血管活性肠肽瘤 （WDHA综合征，WDHH综合征） 疾病

血管活性肠肽瘤的发病原因

胰岛细胞增生是VIPoma综合征的原因之一，此病有遗传倾向。

胰岛细胞增生（45%）：

胰岛细胞根据其分泌激素的功能分为以下几种：

一、B细胞(β细胞)，约占胰岛细胞的60%～80%，分泌胰岛素，胰岛素可以降低血糖。缺乏胰岛B细胞将导致糖尿病的发生。

二、A细胞(α细胞)，约占胰岛细胞的24%～40%，分泌胰高血糖素，胰高血糖素作用同胰岛素相反，可增高血糖。

三、D细胞，约占胰岛细胞总数的6%～15%，分泌生长激素抑制激素。

遗传（30%）：

此病的发生与遗传有关，如果父母或者是其他亲属患此病，后代就有可能引起此病。所以说，血管活性肠肽瘤的发生与遗传有很大关系。

病理改变

血管活性肠肽瘤绝大多数为单个、孤立性的肿瘤，瘤体大小差异较大，直径为1.5～10cm不等。肿瘤位于胰腺者占84%，其余为神经节细胞瘤、神经母细胞瘤和神经节母细胞瘤等;这些肿瘤沿自主神经干分布，也有位于肾上腺者，它们都具有VIPoma的特点，并能分泌VIP。

位于胰腺的血管活性肠肽瘤中，80%系单发肿瘤，20%为多中心性肿瘤。75%分布在胰体、尾部，25%分布在胰头。有50%的胰源性VIPoma为恶性肿瘤，其中半数病人在作出诊断时已转移至肝脏或周围淋巴结中，也有的可转移至肺、胃或纵隔。大多数神经源性VIPoma为良性，恶性者仅占10%。胰岛细胞增生也是VIPoma综合征的原因之一，此时并无肿瘤存在。