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小儿皱梅腹综合征 (先天性腹肌缺如综合征,Obrinsky综合征,Froelich综合征,梅干腹综合征,腹发红综合征) 疾病

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小儿皱梅腹综合征如何鉴别?

诊断

根据临床特点可以做出诊断,还可通过B型超声波及X线对肾脏,输尿管,膀胱及消化道的造影检查有助于确诊,还应注意肾功能检查。

鉴别诊断

临床上可分3种类型,参考以下表现可做分型鉴别诊断。

1.新生儿型

出生时腹肌缺如,完全性尿路梗阻 ,膀胱以上尿路极度扩张,肾发育不全 或发育异常形成囊肿,可有Porter面容(包括软垂,低位,畸形的外耳,明显的内眦赘皮,鸟喙样尖平鼻,小下颌,老人貌等),常死于肺发育不全,呼吸窘迫或尿路完全梗阻。

2.婴儿型

仅有极少是腹肌或腹肌全缺如,生后数周出现尿毒症 ,尿路感染 ,生长停滞,少数膀胱流出道梗阻,肾发育不全较重。

3.晚发型

出生时已有腹肌发育不全,但尿流尚属通畅,肾功能也能维持,加之虽存在巨膀胱和输尿管而排尿常无障碍,故不易早期诊断,反复尿路感染可缓慢进展至肾功能衰竭,此型临床较为多见。

(温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请向医生详细咨询)

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