小儿雅克什综合征 疾病

小儿雅克什综合征的发病原因

(一)发病原因

本病征是婴幼儿特殊型贫血 ，并非独立性疾病，而是婴幼儿时期机体对贫血，感染的一种特殊反应，一般以红细胞寿命缩短，破坏加速，骨髓造血功能较差和铁代谢紊乱是主要原因。

(二)发病机制

患儿的原发感染多持续1个月以上，慢性感染时，网状内皮系统增生，功能亢进，红细胞过早地被破坏，它的寿命由120天缩短到80天左右，正常骨髓的代偿能力很强，若红细胞寿命轻度至中度缩短，极易代偿，不致发生贫血，感染时，骨髓缺乏相应的代偿能力，这是产生贫血的主要原因，红细胞生成素测定证明，红细胞生成素产生不足，不能适应感染时的需要，此外，尚有铁的利用障碍，感染时血清铁明显降低，总铁结合力也下降，这可能与运铁蛋白的产生减少有关，肝，脾和骨髓等组织中的贮存铁增多，但由网状内皮系统释放入血浆的铁减少，即所谓网状内皮系统铁阻滞，感染恢复后，铁代谢失常可得到纠正。