小儿远端肾小管酸中毒 疾病

小儿远端肾小管酸中毒应该做哪些检查？

检查项目：

尿钙尿钠尿酸心电图尿液分析血压肾病类尿常规动脉血气分析血液电解质检查二氧化碳分压（PCO2血常规

检查内容：

1.尿pH：尿pH反映尿中H+量，dRTA时，尽管血pH<7.35，但尿pH仍≥6.0，并且还可高达6.5，7.0以上，测定尿pH必须采用pH计，pH试纸以及尿液分析 仪测定的结果不够准确，只测定尿pH有一定局限性，尿pH<5.5并不能说明尿酸 化功能一定完好，如患儿有泌NH3障碍，但由于少量H+不能与NH3结合成NH+4，尿pH仍可<5.5，因此应同时测定尿pH与尿NH+4，以综合分析，判断。

2.尿可滴定酸及尿NH+4的测定：远端肾小管分泌的H+大部分与NH3结合成NH+4排出，另一部分以可滴定酸的形式排出，因此，尿可滴定酸与NH+4之和代表肾脏净酸排泄量，在体内酸性物质增多时，正常人尿pH可<5.5，尿中可滴定酸及NH+4排出率可分别达25µmol/min及39µmol/min，在远端肾小管酸中毒时，两者均明显降低。

3.尿电解质及尿阴离子间隙：dRTA大多有尿钠 排泄增多以及尿钙 增高，尿Ca/Cr>0.21，24h尿钙>4mg/(kg·d)，尿阴离子间隙=Na++K+-Cl-可反映尿NH+4水平，为正值时提示尿NH+4排泄减少。

4.血气分析及电解质：dRTA的典型改变为高氯血症性阴离子间隙正常的代谢性酸中毒，不完全性dRTA可表现为代偿性代谢性酸中毒或正常，血阴离子间隙(anion gap，AG)=Na++K+-(C1-+HCO3-)，正常为8～16mmol/L，增高表明体内无机酸根(如硝酸根，硫酸根)或(和)有机酸根离子等酸性产物潴积，RTA时C1-代偿了HCO3-的减低，因而AG正常，血钾降低也是dRTA的重要表现，甚至为不完全性dRTA的惟一表现，血钠及血钙可正常或降低。

5.尿二氧化碳分压检测：正常人给予碳酸氢钠或中性磷酸盐后，到达远端小管的HCO3-或HPO42-增多，前者与H+结合生成H2CO3;后者与H+结合生成H2PO4-，再与HCO3-生成H2CO3，进而生成CO2，使尿CO2分压增高，dRTA时由于泌氢障碍，尿CO2不升高，尿CO2分压与血CO2分压差值<20mmHg，正常人>30mmHg， 6.24h尿枸橼酸 dRTA时常减低， 影像学检查可了解骨病情况并发现肾结石，超声波检查可了解肾脏有无钙化及结石，心电图检查可发现电解质紊乱，如低钾血症和心脏损害等。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）