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小儿遗传性果糖不耐受 疾病

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小儿遗传性果糖不耐受 小儿遗传性果糖不耐受

遗传性果糖不耐受(hereditary fructose intolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase,fructose-1,6-diphosphate aldolase)缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种:1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症,essential fructosuria) 。2.遗传性... [详细]

更多>>小儿遗传性果糖不耐受症状和表现

症状: 惊厥 昏迷 黄疸 肝功能衰竭

表现: 发病年龄与所用饮食成分有关,由于各种奶方中大多含有蔗糖,故在出生后即给予人工喂养的新生患儿常在2~3天内出现呕吐,腹泻 ,脱水 ,休克 和出血倾向 等急性肝功能衰竭 症状;母乳喂养儿都在幼婴儿时期给予含蔗糖或果糖的辅食后发病,在喂养30min内即发生呕吐,腹痛 ,出冷汗 直至昏迷 和惊厥 等低血糖症 状,若不及时终止... [详情]

更多>> 小儿遗传性果糖不耐受全面解读

更多>> 小儿遗传性果糖不耐受患者关注的问题

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