小儿限制型心肌病 疾病

小儿限制型心肌病的典型症状

典型症状：

奇脉 脉压小 咯血 咳嗽 颈静脉怒张 呼吸困难 腹水 肺淤血 发绀 传导阻滞

症状内容：

本病常见于儿童及青少年，起病隐缓，表现为原因不明的心力衰竭 ，临床所见随受累心室及病变程度有所不同，右心病变主要表现为静脉压升高，颈静脉怒张 ，肝大，腹水 及下肢水肿 ，酷似缩窄性心包炎 ，左心病变常有呼吸困难 ，咳嗽 ，咯血 ，胸痛 ，有时伴有肺动脉高压的表现，很像风湿性二尖瓣损害，体检示双颊暗红或发绀 ，颈静脉怒张，心前区膨隆，心界扩大，心尖搏动弱，心音有力，心率快，可有奔马律，多数无杂音或有轻度收缩期杂音 ，血压偏低 ，脉压小 ，脉搏细弱，可有奇脉 ，腹部胀大，有移动性浊音 ，肝大且质较硬，下肢可凹性水肿，可有栓塞表现， X线检查心脏中至重度增大，右心病变致心脏多重度增大，呈球形或烧瓶状，右房高度增大，肺血减少，部分病例因右室流出道扩张，左心缘上段肺动脉下方轻度膨凸，偶可见到右室内膜有线状钙化 阴影，左心病变心影形态及房室增大颇似风湿性二尖瓣病变，心脏轻至中度增大，左房扩大，肺淤血 或有不同程度肺循环高压表现。

双室病变为以上综合改变，常以右室病变所见为主，心电图最常见心房肥大，房性期前收缩，心房颤动，ST-T改变，P-R间期延长及低电压，少数可表现为右室肥厚 ，超声心动图检查对诊断较有帮助，可见左右心房明显扩大，左右心室腔变小，房室瓣，腱索，乳头肌及心尖部心内膜增粗，常有三尖瓣及二尖瓣关闭不全，可有少量心包积液 ，多普勒血流频谱显示二尖瓣舒张早期充盈速度增加，而心房充盈速度降低，E/A≥2，吸气时肝静脉舒张期血流逆转增加，心导管检查示腔静脉和心房压增高，心室舒张末压增高，压力曲线呈舒张早期下陷，后期高原波，肺动脉压及肺动脉阻力亦增高，心搏量减低，心血管造影，右心病变示右室心尖闭塞，流入道收缩变形，流出道扩张，三尖瓣关闭不全，右房巨大，左心病变示左室轻度增大或不大，但有变形，二尖瓣关闭不全，左房中度扩大。