小儿限制型心肌病 疾病

典型症状

传导阻滞 发绀 肺淤血 腹水 呼吸困难 颈静脉怒张 咳嗽 咯血 脉压小 奇脉

• 建议就诊科室：

  内科 心血管内科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗 对症治疗 手术治疗

常见问诊内容

尿常规 胸部平片 胸部透视 二维超声心动图 胸部MRI 胸部CT检查 骨髓有核细胞计数 心电图 血常规 便常规 骨髓各系细胞形态学检查

重点检查项目

1.血液及骨髓检查：嗜酸细胞性心内膜心肌综合征早期示血液及骨髓嗜酸粒细胞增多。 2.心内膜心肌活检：心内膜心肌活检常可确定诊断，组织学特征主要为心内膜及心内膜下心肌纤维化，可有心肌细胞变性。 3.胸部X线检查：X线表现为心影轻度至中度增大，以两心房增大或以右心房与右心室增大为主，偶见右心室心内膜有线状钙化阴影。 4.心电图检查：心电图以心房肥大常见，可有QRS波群低电压，心律失常(房性心律失常，房室传导阻滞或束支传导阻滞)，ST-T改变。 5.超声心动图：超声心动图可显示左，右心房明显扩大，左，右心室腔大小正常，心室壁肥厚，心尖部心室腔闭塞，心肌心内膜结构超声回声密度异常，心室壁活动幅度减低，可见有心腔内血栓及房室瓣关闭不全征象，左室收缩功能正常(射血分数)，多普勒超声二尖瓣血流频谱：E峰增高，DT减少，E/A比值增大。 6.心导管检查：心室舒张期末压升高，压力曲线早期下倾，随后突然升高，并保持平台状,呈“平方根”征。

诊断鉴别

诊断 小儿RCM诊断较困难，应根据病史，体征和辅助检查等综合分析，必要时行心肌心内膜活检以确诊，本病临床表现主要为缓慢发展的右心衰竭 ，其中肝大，腹水，下肢水肿 等体征较突出，限制型心肌病有下列特点： ①无相关感染病史。 ②常可触及心尖搏动，有奔马律，房室瓣关闭不全杂音。 ③心电图常有心房肥大，房室传导阻滞 ，束支传导阻滞。 ④X线检查，CT和MRI检查无心包钙化或增厚。 ⑤超声心动图示双侧心房扩大，心尖部心室腔闭塞，心室壁增厚。 ⑥心内膜心肌活检有助于本病诊断及鉴别诊断。 鉴别诊断 诊断时需与Ebstein畸形，扩张型心肌病 和缩窄性心包炎 相鉴别。 1.缩窄性心包炎 与缩窄性心包炎的鉴别较为困难，因两者不但临床表现相类似，而且血流动力学改变也相同，北京儿童医院有1例曾施行心包探查，而未发现心包病变，RCM与缩窄性心包炎的鉴别很重要，因后者可手术治疗，缩窄性心包炎多有金黄色葡萄球菌或结核感染史。X线检查心影增大不明显，心外缘僵直，包壳状。心电图以低电压及T波改变为主，超声心动图检查对鉴别两者较有意义，缩窄性心包炎心室腔大小正常，心内膜及瓣膜正常，无增粗或关闭不全的表现，但心包增厚或有钙化，多普勒血流频谱分析，呼气时三尖瓣舒张早期血流最大流速明显降低，近来报告经食管超声观察肺静脉血流呼吸相变化，有利于两者的区别，以上诸点有助于鉴别， 2.扩张型心肌病 扩张型心肌病以左室扩大为主，Ebstein畸形虽X线平片与限制型心肌病类似，但二维超声心动图检查除右房扩大外，尚有三尖瓣下移畸形 ，确诊本病需进行心内膜心肌活检。