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小儿先天性外胚层发育不良综合征 疾病

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小儿先天性外胚层发育不良综合征 小儿先天性外胚层发育不良综合征

先天性外胚层发育不良综合征(congenital ectodermal dysplasia syndrome)又称先天性外胚层缺陷,Siemencs综合征,是一组外胚层发育缺损的先天性疾患,累及皮肤及其附属结构如牙和眼,间或波及中枢神经系统,有时可伴有其他异常。 [详细]

更多>>小儿先天性外胚层发育不良综合征症状和表现

症状: 掌跖角化过度 味觉减退 拇指征 毛发稀少

表现: 1.指趾甲发育不良 本病征表现为指趾甲发育不良,粗糙,混浊,甲板中央凹陷,干燥松脆或脱落,可有慢性再生性甲周炎。 2.汗腺与皮脂腺少 汗腺与皮脂腺较常人为少,皮肤菲薄,干燥,掌跖角化过度。 3.缺牙或牙发育不良。 4.毛发稀少 毳毛稀少细弱或缺如,眉毛稀少或2/3处无毛,睫毛亦少。 5.泪腺发育不全者 易致结膜,角膜... [详情]

更多>> 小儿先天性外胚层发育不良综合征全面解读

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