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小儿先天性红细胞生成异常性贫血 疾病

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小儿先天性红细胞生成异常性贫血 小儿先天性红细胞生成异常性贫血

先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anaemia,CDA) 又称先天性红细胞生长不良性贫血,是一种少见的常染色体遗传性疾病,以贫血伴网织红细胞减少和红系无效造血为主要特征,患者常有肝、脾肿大,红细胞寿命缩短,黄疸和胆结石等, CDA的特点是:①无效造血(红细胞... [详细]

更多>>小儿先天性红细胞生成异常性贫血症状和表现

症状: 贫血 脾肿大 黄疸 红细胞增多

表现: 发病年龄和贫血轻重差别极大,常在10岁以后才得到确诊,起病缓慢,多因贫血而就诊,并间断地出现黄疸 和尿色的改变,肝,脾肿大 ,可见胆管梗阻 现象,病程久的可继发含铁血黄素沉着症 和血色病,含铁血黄素沉着虽与多次输血有关,但经实验证明主要由于铁代谢异常,骨髓红细胞系增生旺盛而导致肠道对铁的吸收增加,运铁蛋白... [详情]

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