小儿系统性红斑狼疮 （小儿全身性红斑狼疮） 疾病

典型症状

不规则热 面部蝶形红斑 盘状红斑 斑丘疹 蛋白尿 乏力 腹痛 关节肿胀 呼吸困难 淋巴结肿大

• 建议就诊科室：

  内科 免疫科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

抗Sm抗体 狼疮带试验 循环免疫复合物 尿常规 抗核抗体(ANA)或抗核因子(ANF) 血清免疫球蛋白测定 血常规

重点检查项目

1.血象： 白细胞计数减少，常<4×109/L，淋巴细胞减少，常<1.5×109/L，不同程度贫血，Coombs实验可阳性，血小板一般正常，亦可减少。 2.抗核抗体： 多为周边型和斑点型，有抗dsDNA抗体，抗DNP抗体，抗Sm抗体 ，抗Ro(SSA)抗体，抗La(SSB)抗体等。 3.免疫学检查： C3降低;IgG显著升高，IgA，IgM亦升高，γ球蛋白升高，呈高γ球蛋白血症;循环免疫复合物 测定阳性。 4.尿常规： 有尿蛋白，血尿及管型尿，肝肾功能测定可异常。 5.狼疮带试验 ：活检取小块皮肤，用直接免疫荧光法观察，可发现表皮与真皮交界线上有颗粒或线状荧光带，为IgG，IgA，IgM及补体沉积所致。 6.肾穿刺活组织检查： 对狼疮肾炎的诊断，治疗和预后均有重要价值。 近年报道，可应用经颅多普勒超声(TCD)诊断儿童狼疮性脑病，认为TCD有效，简便，无创，价优，有助于长期随访观察SLE病情，TCD为狼疮脑病脑血管早期功能性变化的检测提供了一项较敏感和特异的方法。

诊断鉴别

诊断 儿童SLE的诊断标准与成人相同，常选用美国风湿病学会1982年修订的SLE诊断标准，其11项诊断条件包括： 1.脸颊部蝶形红斑。 2.盘状红斑 。 3.光敏感。 4.口腔或鼻黏膜溃疡 。 5.非侵蚀性关节炎。 6.肾炎(血尿 ，蛋白尿 >0.5g/d，细胞管型)。 7.脑病(癫痫发作或精神症状)。 8.胸膜炎或心包炎 。 9.血细胞减少(贫血 ，白细胞减少 ，血小板减少 )。 10.ANA阳性(抗dsDNA抗体，抗Sm抗体)或狼疮细胞阳性，或持续梅毒血清反应假阳性。 11.荧光抗核抗体阳性。 符合上述条件4项或4项以上者即可确诊SLE。 鉴别诊断 本病应与其他风湿性疾病如幼年类风湿关节炎，皮肌炎，硬皮病，混合性结缔组织病，血管炎等鉴别，其他需要鉴别的疾病有细菌或病毒感染，各种类型的肾脏病，慢性活动性肝炎，血液病如血小板减少性紫癜，溶血性贫血等。