小儿先天性肝囊肿 疾病

典型症状

腹部肿块 腹水 黄疸 剧烈疼痛 门脉高压 内出血 上腹部疼痛 胀痛

• 建议就诊科室：

  外科 肝胆外科 普外科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 康复治疗

常见问诊内容

补体结合试验 腹腔镜 腹部平片 CT平扫 肝脏超声检查 肝功能检查 尿常规 血常规

重点检查项目

先天性肝囊肿无合并症者，即使囊肿很大，通常也不影响肝脏功能，因此，实验室检查很少有阳性结果，当出现合并症时，病人可表现为肝脏胆红素，转氨酶，碱性磷酸酶，转肽酶升高;合并感染的病人可出现血白细胞及分类升高等表现。 1.B超是目前诊断先天性肝囊肿的主要检查方法，无创，准确，绝大多数先天性肝囊肿是通过B超得以诊断的，B超可以确定病灶大小，数量，分布，并能鉴别肝外囊肿，胆管囊肿，寄生虫性囊肿，肝脓肿及肿瘤液化等疾病;同时，B超还可以进行治疗。 2.计算机体层扫描(computer tomograph，CT)与B超一样是有效的诊断手段，CT平扫 即可显示囊肿大小，形状，部位，分布以及腹腔其他脏器有无合并囊肿;同时，由于CT可以提供较为全面的肝脏扫描片，因此，更具有客观性和全面性，近年来，CT定位肝穿刺技术的应用使其参与先天性肝囊肿的治疗，其他磁共振，核素扫描，腹部平片 ，选择性腹腔动脉造影，胃肠造影等也可用于先天性肝囊肿的诊断与鉴别诊断，但是与B超和CT扫描相比，无甚优势，腹腔镜检查为一有创检查，对于肝脏表面囊肿可以诊断并进行开窗治疗，但是，对于肝实质内囊肿难以观察，故临床上少有应用。

诊断鉴别

诊断 孤立性肝囊肿常无临床症状，生前很少确诊，一般要在长到足够大以致发生压迫症状或出现合并症时才引起注意，故在病人肝大而无症状，又无肝功能损害者要想到囊肿病的可能性，个别的要与巨大的卵巢囊肿 鉴别，在多囊肾的病人发现有肝肿大 时，要特别怀疑多囊肝的诊断，真正的多囊肝应与肝内小胆管扩张鉴别。 鉴别诊断 1.肝内其他囊性占位 如肝内胆管囊肿，肝脓肿 ，肝脏寄生虫性囊肿(包虫病 )及肝脏肿瘤液化坏死等，在临床上有时需要进行鉴别，也有个别病例被误诊为肝囊肿进行治疗，肝内胆管囊肿穿刺为胆汁，ERCP有显影，肝脓肿一般有感染病史，穿刺液脓性，培养有细菌生长;肝脏包虫病行血清补体结合试验 (Cassonis test)多呈阳性，肝脏肿瘤多同时伴有其他症状及生化改变。 2.肝外性囊肿 如胆总管囊肿，胰腺囊肿 ，肠系膜囊肿 及胆囊积水，临床结合特殊检查包括B超，CT扫描，ERCP等，一般鉴别诊断不困难，但有个别病例仍误诊，直至手术治疗时方可明确诊断。 3.根据病史，体征以及有关肝功能和肝癌的实验室检查等，可与肝细胞癌相鉴别。