小儿血管性血友病 疾病

小儿血管性血友病的典型症状

典型症状：

贫血 皮肤黏膜出血 颅内出血 反复出血 创伤 出血倾向 齿龈出血

症状内容：

1.临床特点

大多数患儿自幼即有出血倾向 ，出血严重程度与疾病的类型，vWF质或量的异常有关，多以皮肤黏膜尤其是鼻，齿龈出血 为主，外伤，手术如拔牙，扁桃体摘除术后有过度出血，女性青春期可有月经过多，3型vWD患儿可有关节，软组织出血，极少数因颅内出血 而危及生命，反复出血 患儿易导致缺铁性贫血 ，出血倾向随年龄增长可自行减轻。

2.临床分型

根据vWF交叉免疫电泳结果，vWD分为量或质的异常，前者为1型，后者为2型，2型又分4种亚型：血浆中大和中等大小多聚体缺乏者为2A型;缺乏大多聚体且与血小板GPI b亲和性增加为2B型。vWF与血小板GPI b结合力降低为2M型;与因子Ⅷ结合力降低者为2N型，3型vWD患者血浆及血小板中多聚体通常检测不出或仅为低浓度水平。