小儿血管性血友病 疾病

小儿血管性血友病应该做哪些检查？

检查项目：

部分凝血活酶时间出血时间凝血时间免疫电泳涂片凝血因子活性测定血小板黏附功能试验瑞斯托霉素诱导血小板聚集测定血管性血友病因子抗原（vWF:血常规骨髓象分析

检查内容：

vWD部分患者可完全正常。同一患者在不同时期检验结果也可能不同，因此有必要重复检测。

1.血小板形态及计数正常。少数病人(2型vWD)可有血小板减少。

2. 白陶土部分凝血活酶时间轻度延长，凝血活酶生成不良。

3.出血时间(Ivy法)延长，轻型病人出血时间可以正常，需反复多次检查。

4.血浆中凝血因子检查 vWF∶Ag减低或正常，因子Ⅷ降低，部分2型vWD正常。用放射免疫电泳法及SDS聚丙乙酰凝胶电泳法可分析因子ⅧR∶Ag不同分子量的聚合物。

5.血小板功能检查 血小板黏附率降低或正常，vWF∶RcoF减低，2N型多正常。

6.血小板滞留(retention)试验采用Bowie法结果异常，而其他方法可以正常。

7.阿司匹林耐量试验阳性。即口服阿司匹林0.6g后2小时及4 小时测BT比服药前延长2分钟以上。

8.分型检查

(1)vWF交叉免疫电泳，除1型外，其他类型可出现异常免疫沉淀图形。

(2)瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应(RIPA)减低，重症者几乎不发生聚集。2B型增高。可作为本病轻型或亚临床型的一种诊断方法。

(3) 血浆中及血小板中vWF∶Ag多聚体分析：1型为多聚体分布正常，2A型为大和中等大小多聚体缺乏，2B型为大多聚体缺乏，但存在部分中等大小多聚体，2M和2N型为多聚体分析正常，3型多聚体缺如。

9. 根据临床选择必要的检查，如B超和X线检查等。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）