小儿维生素D缺乏性手足搐搦症 疾病

小儿维生素D缺乏性手足搐搦症的发病原因

(一)发病原因

发病原因与佝偻病 相同，属佝偻病第一期的一种表现，骨骼变化轻微，血钙低而血磷大都正常，碱性磷酸酶增高。

1.血清钙降低

血钙离子降低是本症的直接原因，若血清总钙量降至1.75～1.88mmol/L(7～7.5mg/dl)，或钙离子降至1mmol/L(4mg/dl)以下时，即可出现抽搐症状。

2.促进血钙降低的因素

(1)季节：春季发病率最高，在北京所见的病例中以3～5月份发病数最高，因为入冬后婴儿很少直接接触日光，维生素D缺乏至此时已达顶点，春季开始接触日光，体内维生素D骤增，血磷上升，钙磷乘积达到40，大量钙沉着于骨，血钙暂时下降而促使发病。

(2)年龄：发病年龄多在6个月以下，婴儿生长发育最快，需要钙质较多，若饮食中供应不足，加以维生素D缺乏即易发病，发病年龄早的多与母亲妊娠时缺乏维生素D有关，如母亲维生素D充足，一般新生儿体内储存的维生素D，足够3个月内的应用。

(3)其他：未成熟儿与人工喂养儿容易发病。

(4)钙吸收减少：长期腹泻 或梗阻性黄疸 能使维生素D与钙的吸收减少，以致血钙降低。

(5)血磷增高致血钙降低：本症常在急性感染后发病，可能因细胞内的磷释放到细胞外液，使血清磷浓度突然增高，致血钙降低。

(6)1-α羟化酶缺乏：先天性1-α羟化酶缺乏，不能产生足够的1,25-(OH)2D3以致低血钙，及先天性抗1,25-(OH)2D3的低血钙。

(二)发病机制

血钙低落时，甲状旁腺受刺激而显示继发性功能亢进，分泌较多的甲状旁腺素，使尿内磷的排泄增加，并使骨骼脱钙而补充血钙的不足，在甲状旁腺代偿功能不全时，血钙即不能维持正常水平。

正常血清钙分为可弥散钙(diffusible calcium，约占总钙量的60%)和非弥散钙，后者是与蛋白质结合的部分(约40%)，大部分的非弥散钙与白蛋白结合，其余部分与球蛋白结合，当血清H 浓度增高时，与蛋白质结合的钙减少，约有80%的可弥散钙(约占血清总钙量的50%)呈离子化状态(即Ca2 )，其生理功能最重要，其余的部分与磷酸根，碳酸氢根或枸橼酸根结合，影响血清钙离子(Ca2 )浓度的主要因素为氢离子浓度，磷酸盐离子浓度和蛋白质浓度，血内氢离子浓度越高则钙离子越多，碱中毒时则相反，磷酸盐越多则钙离子越少;血浆蛋白越高则可弥散钙越少，钙离子亦相应得减少，反之，血浆蛋白低时，结合的钙也减少，钙离子相对地比较高，即使血清总钙量低到一般手足搐搦症的水平以下，可以不出现痉挛症状。