小儿无脾综合征 （先天性脾脏发育不全） 疾病

小儿无脾综合征的典型症状

典型症状：

婴儿喂养困难 血管畸形 心前区隆起 心动过速 收缩期杂音 免疫功能障碍 呼吸困难 发绀 出生后即有持续青紫

症状内容：

1.持续青紫：患者于出生后即有持续青紫 ，呼吸困难 ，喂养困难，生长发育迟缓，心动过速 并呈现缺氧症状，酷似发绀 型先天性心脏病。

2.心血管异常的症状与体征：年龄较大者可有杵状指(趾)，心前区隆起 ，约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音 。

3.无脾：腹部B超发现脾脏极小甚或缺如。

4.免疫功能差：抵抗力低，常发生各种感染，严重感染常为致死原因。

5.多发性畸形：除无脾和心血管畸形 外，常有胃肠转位等异常。