大脑发育障碍 抽搐 脑积水 前囟张力增高 头颅增大 囟门闭合晚
神经外科 外科
儿童
无
药物治疗 康复治疗(EH为良性自限性疾病,绝大多数患儿不需任何内外科治疗,可待其自行消失)
维生素A 颅脑CT检查 颅脑MRI检查 颅脑超声检查 头颅平片
重点检查项目一般原发性EH实验室检查无异常,继发性EH视原发病因不同可有不同实验室检查结果,如维生素A 缺乏,贫血等。 CT表现为脑室扩大不明显,而基底池,侧裂,纵裂池及大脑半球脑沟增宽,蛛网膜下腔扩大,在2岁以内婴幼儿正常情况下,脑表面蛛网膜下腔可宽达4mm,纵裂池6mm,侧裂池10mm,都属正常范围,18个月~2岁以后,脑发育加快,脑实质与颅骨之间间隙逐渐变小,蛛网膜下腔增宽情况不再明显。 头颅CT或MRI扫描的表现为对称性的,显示: 1.额和额顶区蛛网膜下腔增宽>5mm(正常<2.3mm),其他区域蛛网膜下腔不增宽或稍宽。 2.脑前部纵裂池及侧裂池增宽。 3.基底池主要是鞍上池扩大。 4.额顶区脑沟加深加宽。 5.脑室不大或轻度扩大。
诊断鉴别EH主要依据短期内头围增大及特有的头颅CT或MRI表现而予以诊断,参考标准为: 1.头围异常增大: 患儿在短期内(1~3个月)头围异常增大,部分出现抽搐发作或前囟隆起。 2.发育及智力正常。 3.辅助检查: 头颅CT或MRI扫描显示双侧额和额顶区蛛网膜下腔对称性局限性增宽,伴或不伴脑室轻度扩大。 4.扩大的蛛网膜下腔自行恢复: 随访观察扩大的蛛网膜下腔可自行慢慢恢复正常。 需与脑萎 缩,脑积水及硬脑膜下积液相鉴别。 1.脑萎缩: 患儿头围不大或更小些,在头颅CT或MRI上,呈现整个大脑脑沟普遍加深变宽,有时小脑沟也加深,脑室扩大,大部分病例无脑前部纵裂池增宽,当有脑纵裂池增宽时,整个纵裂池均宽而不局限于前部。 2.硬脑膜下积液: 多由于脑膜炎 和外伤引起,头颅CT或MRI扫描显示硬脑膜下积液不伴有基底池扩大及前纵裂增宽,多伴有脑室受压,其扩大腔内侧缘较平滑及左右两侧多不对称。 3.脑积水: 颅内压力增高明显,有落日征,眼部表现和脑神经损害表现等,气脑造影等辅助检查可助鉴别。
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