小儿女性性早熟 疾病

小儿女性性早熟的典型症状

典型症状：

阴毛早发育 阴道出血 女性性早熟 男性化 卵巢囊肿 骨骺提前闭合

症状内容：

1.临床特点

(1)一般特点：最初女性性早熟女孩与正常同龄女孩相比，身高要高得多，但由于雌激素水平过早升高，骨骺提前闭合 ，导致最后个子矮小，当时生长很快，但持续时间短，因此疾病开始越早，最后身高越矮，性早熟女孩一般健康状况正常，性早熟女孩的行为，性心理及智力发育和其实际年龄符合，有些性早熟女孩表现为压抑，不愿和社会接触，或行为过激向前，放肆，真性性早熟女孩月经正常并伴排卵，可有生育能力，偶有同样情况发生在同一家族中，属染色体隐性或显性遗传。

(2)乳腺发育过早：一般发生在1～3岁，追踪3～5年，大多数乳腺发育无进展，约1/3的患者乳房逐步恢复正常，约1/10的女孩乳腺继续增大，很多女孩有卵巢囊肿 ，直径小于10mm，由B超查出，无阴毛，子宫大小无变化，发病原因为雌激素稍高，FSH水平高于LH水平，GnRH刺激后，FSH升高，LH不升高，女孩的一般健康，生长及最后身高都不受影响。

(3)毛发出现过早：4～8岁时，阴毛或腋毛出现，并无其他青春期发育表现，原因是肾上腺分泌的去氢表雄酮(DHEA)及硫酸去氢表雄酮(DHEAS)增多。

(4)月经初潮过早：9岁以前女孩发生周期性阴道出血 ，而无其他雌激素过多的表现，E2水平为37～74pmol/L(10～20pg/ml)或测不出，卵巢内卵泡有的大于10mm直径，发育后退化，并不伴随乳房发育，无毛发出现，无早期生长过速，无过早骨骺闭合，无卵泡成熟或生育能力，常见的是周期性出血且自发停止，原因不明，应当除外阴道炎，阴道内异物和损伤，乳头瘤，血液病等。

2.分型及特点

(1)真性性早熟：

①女性第二性征发育情况：乳房发育可达Tanner分期Ⅲ，Ⅳ期(表1)，阴毛及腋毛出现，体型似成年妇女(臀宽)。

②身高情况：早期超过同龄儿童。

③内，外生殖器发育：大阴唇丰满，子宫体占全子宫的2/3，宫颈占1/3。

③可为排卵月经：月经规则，基础体温呈双相型时，表明为排卵月经。

(2)假性性早熟：

①同性性早熟：

A.女性性征发育不完全，或伴有不规则阴道出血，外源性雌激素引起者，乳晕，乳头及小阴唇呈褐色。

B.有原发疾病的体征：如盆腔肿物，多发性骨纤维发育不良者，皮肤上有咖啡色色素斑 ，其大小，形状及数目不同，并易发生骨折。

②异性性早熟：

A.男性化 的表现：女孩出现胡须，喉结，痤疮，多毛，阴蒂增大等男性化的表现。

B.肾上腺疾患或卵巢肿瘤。