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小儿囊性纤维性变 疾病

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小儿囊性纤维性变 小儿囊性纤维性变

囊性纤维性变(cystic fibrosis,CF)又称黏滞病或黏液黏稠病(mucovisicidosis),是儿童和成人的一种全身外分泌腺功能紊乱的常染色体隐性遗传病。本病可累及多系统,主要侵犯呼吸道和消化道,其中,发病率和死亡率最高的是肺部病变,可占大约95%。CF是一种与黏稠的黏液分泌、吸收不良及感染... [详细]

更多>>小儿囊性纤维性变症状和表现

症状: 脾功能亢进 排便频率异常 慢性咳嗽 黄疸

表现: 三大临床特点为弥漫性慢性阻塞性肺病,胰腺功能不全及汗液中钠、氯浓度较正常高3~5倍。可在新生儿期起病,约半数患儿在1岁前诊断,约80%在5岁内诊断。首发症状多为大便不成形、次数增多及体重不增,或为咳嗽伴呕吐。美国1995年对20096例CF病人的临床特点进行总结,见表1。 1.呼吸道表现 90%以上患儿有上下呼吸道反复慢... [详情]

更多>> 小儿囊性纤维性变全面解读

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