小儿尿崩症 疾病

小儿尿崩症的治疗内容

治疗方式：

药物治疗 支持治疗

治疗内容：

1.中枢性尿崩症的治疗　　 (1)加压素替代疗法：为治疗中枢性尿崩症的首选药物。　　 ①鞣酸加压素(长效尿崩停)：为脑神经垂体提取物，国产制剂每毫升含加压素5U，为混悬液，应用前须摇匀。本品吸收缓慢，先从小剂量开始，每次肌内注射0.1ml，作用可维持3～5天或更久。一次注射后需待再出现多尿，然后注射第2次，或对疗效不理想者可逐步增加剂量，每次增加0.05ml，如果一次用药过量或用药后作用尚未消失就再次用药，可造成水中毒(water intoxication)，或因血管平滑肌收缩出现面色苍白、腹痛、血压升高等反应。有些病人多饮已成习惯，用药期间仍大量饮水，也易引起水中毒，故因适当限制饮水量。　　 ②1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP)：为人工合成制剂。抗利尿的作用较强，无明显的血管收缩的副作用。制剂有鼻吸、针剂和口服三种，目前最常用口服制剂(去氨加压素)，0.1mg/片和0.2mg/片，与天然的精氨酸加压素结构类似，口服去氨加压素(弥凝)后疗效可维持8～12h，宜从小剂量每次0.05mg开始，2～3次/d。服该药后很少部分患者可出现头痛、恶心、胃不适、鼻充血，如不限制饮水也会引起水潴留。　 (2)非激素疗法：　　 ①氢氯噻嗪(双氢克尿塞)：每天2～3mg/kg，分2～3次口服，适用于轻型或部分性尿崩症。通过利尿作用，细胞外液容量减少并伴钠的轻微耗损，导致肾脏近曲小管中滤液的重吸收增加;也有人提出其作用是兴奋血管紧张素分泌，后者又可兴奋抗利尿激素的分泌。其不良反应可引起电解质紊乱、低血钾、软弱无力等症状，可同时补充钾制剂。　　 ②氯磺丙脲：原用作口服降糖药，也有抗利尿作用。仅用于中枢性者，每天20mg/kg，早晨顿服或分2～3次口服。长期应用，有时可引起低血糖发作。　　 ③其他药物：有氯贝丁酯(安妥明)(降血脂药)、卡马西平(酰胺咪嗪)(抗惊厥药)，两者可能通过兴奋ADH分泌而使尿量减少。　　 非甾体类抗炎药(NSAIDs)：NDI患者伴有高前列腺素E综合征，这是使用NSAIDs治疗NDI的基础。Hohler等报道，这类患者使用NSAIDs后，既能阻止前列腺素生成，又能改善临床症状。几点注意事项：　　 ①NSAIDs与噻嗪类利尿剂联合应用疗效更好：Hochberg等报道1组9例AQP2基因突变NDI患者，先给予去氨基加压素(desmopressin)5～100mg，8例患者于数天后给予低钠饮食及噻嗪类利尿剂，4～11周后再加用布洛芬。研究结果显示，基础状态下尿PGE2、6-酮-PGF-1α比正常对照组显著增高。去氨基加压素不能增加本病患者的尿渗量，尿渗量维持于60～70mOsm/(kg•H2O)。限钠联合噻嗪利尿剂可以使尿量减少30%，血浆渗量平均下降15mOsm/(kg•H2O)，尿渗量增加80～96mOsm/(kg•H2O);加用布洛芬后尿量减少38%，血浆渗量平均下降22mOsm/(kg•H2O)，尿渗量平均增加146mOsm/(kg•H2O)。　　 ②对于某些NDI患者，NSAIDs的疗效可能比利尿剂更好，甚至可作为急救用药。Lam等报道1例锂盐引起的NDI，禁食48h诱发严重高渗性脱水与昏迷，尿量可达24L/d，大量补水不能纠正高渗状态，给予1-脱氨-8-右旋-精氨酸加压素、噻嗪利尿剂及阿米洛利均不能减少尿量。给予150mg吲哚美辛后尿量立即减少一半，继而尿量及血清钠浓度恢复正常。血清肌酐从135?moL/L上升到173?mol/L，当其剂量减少到75mg/d时，血清肌酐下降到152?mool/L，尿量也稳定于2L/d。　　 ③NSAIDs用于治疗NDI的安全性较用于其他肾脏疾病高：这可能与患者同时伴有高前列腺素E综合征有关。在1997年之前总共文献报道22例NDI(16例先天性，6例锂盐引起的)患者使用NSAIDs，都能在数小时内使尿量减少1/3，少数患者可引起轻度肾功能减损，大多数患者(仅1例例外)在NSAIDs减少剂量后肾功能改善。有人研究发现，氢氯噻嗪用于NDI，减少尿量及锂清除率的作用在加用NSAIDs后进一步加强，对肾小球滤过率及肾血流量没有显著影响。但是，患者对氢氯噻嗪-吲哚美辛联合用药的耐受性不如氢氯噻嗪-阿米洛利疗法。　　 ④NSAIDs治疗先天性NDI，在宫内及宫外都有良好疗效：Smith等报告他们先用吲哚美辛治疗羊水过多取得良好的疗效，胎儿出生后明确诊断有NDI，继续使用吲哚美辛仍有显著疗效。　　 2.肾性尿崩症的治疗 肾性尿崩症的治疗以避免高张性脱水及减少尿量为主要目标。一旦钠的摄取量少于0.7mmol/kg，就应适当减少蛋白质摄取量，每天少于1g/kg，但注意不要影响婴儿的生长发育。常用的药物： ①氢氯噻嗪(双氢克尿塞); ②吲哚美辛(消炎痛)，每天3mg/kg，单独用或合并氢氯噻嗪(双氢克尿塞)用。　　 肾性尿崩症的治疗有后天原因者应消除原因。先天性肾性尿崩症治疗困难。治疗目的是保证适当热卡的摄入，保证生长正常和避免严重的脱水。早期治疗可减轻生长和智能的落后。药物用噻嗪类利尿药和氨氯比嗪联合治疗。噻嗪类可增加钠和水的排出，减少肾小球滤过率，增加近端肾小管钠和水的重吸收。吲哚美辛(消炎痛)可进一步增加钠和水的重吸收。噻嗪类可引起血钾降低应注意补充。　　 3.SIADH的治疗 慢性SIADH时最好的治疗是限制饮水。正常人每天肾溶质负荷需水500ml/m2，非肾脏水丢失为500ml/m2，因此限水量为1000ml/m2，可使血钠降低或低钠血症的纠正非常慢。急性SIADH的治疗比较困难，一般无神经系统症状时也只是限水，有神经症状时虽然此时可给高度盐水3% NaCl 3～5ml/kg能使血钠上升5～7mmol/L即应停止，但是由于醛固酮和心钠素的分泌使钠很快又从尿中排出，而不能在血中保留。长期治疗应是限水缓慢地纠正低血钠。药物治疗用尿素口服对SIADH的治疗取得较好的效果。　　 4..保证入量和足够的营养 在任何时候都要保持充分的体液量，保持足够的水负荷对于婴幼儿患者及ADH感受中枢有缺陷的患者来说，更为重要。　　 5..对症疗法 包括补充液量、减少溶质摄入，口服困难者应给予静脉输液(给予葡萄糖溶液、低张含钠液等)。限钠有益于减轻多尿多饮症状。　　 6.病因治疗 一些获得性NDI，去除病因可纠正NDI。由长期使用锂盐引起者，停药只能使NDI部分好转，有的则长期存在。所以早期预防与动态观察极为重要，定期测定血清锂盐浓度和24h尿量。锂盐引起NDI的危害性不仅在于它易引起脱水，而且它还可使药物的毒性作用加重。其他原因引起的继发生NDI，及时去除病因多能逆转。Buridi等报道1例成年患者，因为大量饮用软饮料，引起低钾血症、低钾性肾病、NDI，经禁食软饮料、限钠、补钾及少量使用噻嗪类利尿剂后完全康复。Ellis等报道1例原发性甲状旁腺功能亢进症患者并发NDI，在手术切除甲状旁腺后肾脏浓缩功能立即恢复。 (二)预后　　 尿崩症病人的预后，首先取决于基本病因，一些颅脑肿瘤或全身性疾病时预后不良。在没有脑肿瘤或系统性疾病的特发性中枢性尿崩症病人，在充分的饮水供应和适当的抗利尿治疗下，通常可以基本维持正常的生活，对寿命影响也不大。一些女病人怀孕和生育也能安全度过。及早的诊断治疗尿崩症，可预防膀胱扩张、输尿管和肾盂积水。这些情况很可能发生在长期多尿的病人，这些人由于憋尿易造成膀胱和肾盂扩张等并发症。少数渴感缺乏或减退的病人，当伴有尿崩症时，往往发生严重脱水，而脱水可能引起血管性虚脱或中枢神经系统损害，预后严重。这些严重并发症也可发生于意识障碍的尿崩症病人，包括颅脑手术后发生的急性尿崩症。

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