小儿颅咽管瘤 疾病

典型症状

恶病质 继发性视神经萎缩 颅内压增高 尿崩 偏盲 生长缓慢 视力障碍 视野缺损 视野向心性缩小 嗜睡

• 建议就诊科室：

  神经外科 外科 五官科 头颈外科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 支持治疗

常见问诊内容

促甲状腺激素 促卵泡激素（FSH） 催乳素(PRL) 黄体生成素 抗利尿激素 脑脊液常规检验（CSF） 尿常规 精氨酸 颅脑CT检查 胰岛素 生长激素 血常规 血糖 生长激素激发试验 头颅平片 颅脑MRI检查 视力

重点检查项目

普通实验室检查无特殊，内分泌功能检查多数病人可出现糖耐量曲线低平或下降延迟，血T3，T4，FSH，LH，GH等各种激素下降，少数表现为腺垂体功能亢进，大多数表现为程度不等的腺垂体及相应靶腺功能减退。 1.生长激素(GH)测定和GH兴奋试验 颅咽管瘤患儿血清GH值降低，且对胰岛素低血糖 ，精氨酸 ，左旋多巴等兴奋试验，无明显升高反应，占66.7%。 2.促性腺激素(GnH) 尿促性素(FSH)，黄体生成素 (LH)测定和GnH兴奋试验，颅咽管瘤患者血清FSH，LH水平降低，且对促性腺激素释放激素(常用的为LH-RH)兴奋试验无明显升高反应，提示肿瘤侵及下丘脑-垂体区。 3.泌乳素(PRL)测定 患者血清PRL水平可升高，此可能由于肿瘤阻断泌乳素释放抑制激素(PIH)进入垂体，使PRL分泌和释放增加，可致溢乳，闭经，占50%。 4.促腺上腺皮质激素ACTH，促甲状腺激素 TSH测定 当肿瘤严重压迫垂体组织而萎缩时，患者血清ACTH，TSH均降低。 5.抗利尿激素 (ADH)测定 颅咽管瘤患者血清ADH常降低。 6.腰椎穿刺 有颅内压增高者，可出现腰穿测压升高，脑脊液化验多无明显变化。 7.颅骨X线平片 80%～90%的病人头颅X线平片有异常改变，儿童头颅平片 有异常改变的占94%，成人占60%，主要异常表现为以下三个方面。 (1)肿瘤钙化：颅咽管瘤的钙化有各种形态，为颅咽管瘤的显著特征，鞍上型和鞍内型肿瘤均有钙化，而其他鞍部病变极少出现钙化(钙化发生率多在1%以下)，钙化在儿童中比成人中常见，儿童颅咽管瘤钙化发生率70%～85%，2岁以下者占20%，2岁以上儿童钙化者占80%，15岁以上者占50%，成人约35%左右，儿童鞍内钙化时，应高度考虑为颅咽管瘤，钙化灶可大可小，可分散，也可集中在一起，有时可呈弯曲细线状，钙化常出现在中线区，偶尔较大的病变可以只限于周围部分钙化，60%～81%的病人出现肿瘤钙化斑，呈单个或散在状，亦可融合成蛋壳状。 (2)蝶鞍改变：儿童患者因TSH和GH缺乏，骨X线片可显示骨龄减小，绝大多数颅咽管瘤位于蝶鞍的上部，可向下压迫蝶鞍，故在头颅平片上可发现蝶鞍变扁平，床突受损，少数颅咽管瘤位于鞍内，在头颅平片上可见蝶鞍扩大，实际上任何类型的蝶鞍改变都可以见于颅咽管瘤，可以是典型的鞍上肿瘤改变，也可以是鞍内肿瘤的改变，35%病人蝶鞍呈盆形或球形扩大或破坏，后床突及鞍背可削尖，脱钙，消失，蝶鞍有明显的改变时，常提示有巨大的病变，反之则不一定。 (3)颅内压增高征象：60%病人在头颅X线平片上可见颅内压增高的征象，表现为鞍背脱钙，颅骨内板脑回压迹明显，颅底变平等表现，小儿可有颅骨骨缝分离等。 8.CT扫描 颅脑CT扫描显示为鞍区肿瘤改变，非增强扫描者实质性肿瘤表现为高密度或等密度影像，钙化斑为高密度，囊性者因瘤内含胆固醇而呈低密度像，CT值为-40～10Hu，囊壁为等密度，病变边界清楚，呈圆形，卵圆形或分叶状，两侧侧脑室司扩大，强化扫描时约2/3的病例可有不同程度的增强，CT值增加12～14Hu，囊性颅咽管瘤呈环状强化或多环状强化而中心低密度区无强化，少数颅咽管瘤不强化，一般具有钙化，囊腔及强化后增强三项表现的鞍区肿瘤，即可确诊为颅咽管瘤。 9.MRI 多数颅咽管瘤囊性部分所含的物质呈短T1与长T2，但也可呈长T1与长T2像，即T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号;若为实质性颅咽管瘤，则呈长T1与长T2，钙化斑呈低信号区。 CT和MRI检查对诊断具有重要意义，此2项检查可显示肿瘤的位置，大小，有无囊变，肿瘤对邻近脑组织的侵袭情况，是否有脑积水存在，一般来说，MRI在显示肿瘤的结构及其与邻近脑组织(如视交叉)的关系方面优先于CT，但他不能像CT那样显示钙化灶。 10.脑室造影 因肿瘤大小各异，脑室造影能明显显示肿瘤对颅底动脉的影响和变化，对手术极有帮助，肿瘤囊腔是否与脑室相通，可在行脑室造影的同时，可直接穿刺入肿瘤囊腔。 11.脑电图 以额部或广泛的δ波或θ波为主。

诊断鉴别

诊断 小儿颅咽管瘤诊断并不困难，其特点为： 1.颅内压增高 多数患儿有颅内压增高。 2.生长停滞 生长停滞和第二性征不发育。 3.肿瘤位于鞍区 肿瘤位于鞍区囊性和钙化多见。 4.视力障碍 视力减退较视野缺损更突出。 鉴别诊断 1.鞍上生殖细胞瘤 发病率较低，首发症状几乎皆为多饮多尿，钙化囊变罕见，视神经多呈原发形萎缩，双颞侧偏盲者多，颅内压增高者少。 2.视神经胶质瘤 单侧无痛和非搏动性突眼多见，视力 减退多为首发症状，X线平片可见视神经孔扩大，钙化少见。