小儿家族性复发性血尿综合征 疾病

小儿家族性复发性血尿综合征的典型症状

典型症状：

血尿 肾小球硬化 肾小管萎陷 尿蛋白 高血压 耳聋

症状内容：

1.血尿：持续性镜下血尿，部分病人可有发作性肉眼血尿，本综合征临床特点是持续性镜下血尿伴复发性肉眼血尿，后者常诱发于上呼吸道感染并可能与剧烈运动有关，长期持续血尿而肾功能几乎正常，或者有轻度降低，这种非进行性复发性血尿，不仅见于家族性，还有散发性病例，部分患儿除血尿外，可伴有尿蛋白 ，高血压 ，极少数病儿可发展至肾功能不全。

2.肾外表现：一般TBMN患儿无肾外表现，有报道说约有10%的TBMN患儿有耳聋 ，听力检查显示为高频区听力障碍，但不同于Alport综合征，TBMN的耳聋多较轻且不进行性加重。