小儿吉兰-巴雷综合征 （急性感染性多发性神经根炎，急性炎症性脱髓鞘性多神经根病） 疾病

典型症状

腹泻 感觉障碍 共济失调 构音障碍 呼吸衰竭 腱反射消失 面肌无力 排便障碍 瘫痪 听力下降

• 建议就诊科室：

  内科 神经内科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血氧饱和度 血液检查 肌电图 心电图 血清钾 血常规 红细胞沉降率(ESR) 神经系统检查 粪细菌培养 血压

重点检查项目

1.血液检查 ： 半数以上病儿中性粒细胞增高，危重病例多见红细胞沉降率增快。 2.血气分析： 血气分析可以了解呼吸功能和呼吸性酸中毒情况，应定时进行血氧饱和度 的监测。 3.抗体检测： GBS患者血清中可出现多种抗神经节苷脂gML，gMa，GDLa，GDLb及GQ1b的抗体，一般采用ELISA法检测，许多学者就是否这些抗体与GBS亚型存在相关性作了研究，除了抗GQ1b抗体确定与MFS密切相关外，其他GBS临床亚型及相对应的特异性的抗体尚未完全确定，双份血清抗神经抗体≥4倍增高的阳性率约75%，P2蛋白(人周围神经磷脂蛋白)抗体阳性对本病诊断有一定的特异性。 抗体及其可能相关的GBS亚型： (1)抗GML抗体：约30%AIDP患者出现此抗体，非特异性。 (2)抗GDLa抗体：在中国AMAN患者中，此抗体具特异性，但其敏感性为60%～70%。 (3)抗GQLb抗体：90%的：MFS患者出现此抗体。 (4)抗GalNAc-GDLa抗体：此抗体与前驱空肠弯曲杆菌感染相关，研究表明伴有此抗体的GBS患者可出现快速进展，非常严重的肌无力(以远端肌群为主)，但很少有感觉消失，感觉异常以及脑神经受累。 (5)抗Gla及抗GMLb抗体：GBS患者出现这种抗体需警惕延髓麻痹的发生。 4.脑脊液检查： 蛋白-细胞分离现象是本病特征之一，患者发病数天后蛋白含量开始上升，蛋白含量最高峰在发病后4～6周，多数病人细胞数正常，患者脑脊液中可发现寡克隆区带。 电生理学检查： 1.AIDP： 脱髓鞘性改变，神经传导速度明显减慢，F波消失，有作者认为H反射消失是早期诊断GBS的较敏感的指标，上肢感觉神经动作电位(SNAP)振幅减弱或者消失，异常F波也是早期GBS的异常指标。 2.AMAN： 神经传导速度正常或轻微异常，复合运动动作电位(CMAP)振幅下降，提示为轴索受损，但无脱髓鞘改变。 3.AMSAN： 轴索受损同AMAN。 4.MFS： 脱髓鞘改变同AIDP。

诊断鉴别

诊断标准 1.临床症状： 1996年Nomura等总结了GBS的七大特征，其中前5条为临床特征： (1)患者在神经系统症状出现前1～3周往往有前驱感染，最常见的是咽痛 ，鼻塞 ，发热或空肠弯曲杆菌感染引起的胃肠炎。 (2)呈对称性瘫痪，一般先有双下肢无力 ，逐渐加重和向上发展。 (3)腱反射消失。 (4)症状及体征在数天至2周内迅速进展，接着进入稳定期，最后逐渐恢复至正常，约需数月之久。 (5)大多数患者可恢复功能，通常在进展停止后2～4周，也有经过几个月后才开始恢复。 (6)脑脊液中蛋白增高，白细胞数不高，呈蛋白-细胞分离现象。 (7)运动神经传导速度减慢，以及F波消失。 2.诊断标准 Asbury (1990)修订的新的诊断标准提出GBS的必要条件如下： (1)诊断必需的特征： ①超过一个以上的肢体进行性运动性力弱。 ②腱反射丧失，但如果其他特征满足诊断，远端腱反射丧失而肱二头肌腱反射和膝反射减低也可诊断。 (2)高度支持诊断的特征： ①临床特征： A.进展：症状和体征迅速出现，到4周时停止进展。 B.相对对称。 C.感觉症状和体征轻微。 D.脑神经受累。 E.通常在进展停止后的2～4周恢复，也有经过几个月后才开始恢复，大部分患者功能上恢复正常。 F.自主神经功能紊乱：心律失常 ，体位性低血压 ，高血压 。 G.神经症状出现时没有发热。 H.变异型： a.神经症状发生时发热。 b.伴有疼痛的严重的感觉障碍。 c.进展超过4周，有的患者可出现轻微的反复。 d.进展停止但不恢复或遗留有永久的功能缺损。 e.括约肌障碍，通常括约肌不受累，但在疾病的开始时有一过性膀胱括约肌障碍。 f.中枢神经系统受累偶尔发生。 包括不能用感觉障碍解释的严重的共济失调，构音障碍 ，伸性足跖反射和不明确的感觉平面，如果其他症状符合，不能否定GBS的诊断。 ②高度支持诊断的脑脊液特征： A.脑脊液蛋白含量在发病的第1周即可升高，以后的连续测定都有升高。 B.脑脊液白细胞数为10×106/L或以下。 C.变异型：发病后1～10周内无蛋白含量增高，白细胞为11×106/L～50×106/L。 ③高度支持诊断的电生理特征：大约80%的患者有神经传导减慢或阻滞的证据，传导速度通常低于正常的60%，但为斑片样受累，并非所有神经都受累，远端潜伏期延长可达正常的3倍，F波反应的神经干近端和神经根传导减慢的良好指标，大约20%的患者传导正常，有时发病后数周才出现传导的异常。 鉴别诊断 本病的周围神经麻痹症状需与其他末梢神经障碍性疾病相鉴别。 1.脊髓灰质炎 多见于未服脊髓灰质炎疫苗的小儿，其特征为不对称性麻痹，感觉存在，可有延髓性麻痹 ，腹肌麻痹，脑神经受累者较少，一般热退后麻痹不再发展，早期脑脊液细胞数常增多，后期可见蛋白-细胞分离现象，未服小儿麻痹疫苗的小儿，麻痹常留有后遗症，从粪便，脑脊液可分离出脊髓灰质炎病毒，恢复期血清特异性抗体滴度升高， 2.脊髓肿瘤 3.低血钾性周期性麻痹 4.其他 如癔症 性瘫痪 等，另外，个别病例还需与急性小脑性共济失调 (acute cerebellar ataxia)相鉴别，此病症状以小脑性共济失调为主，表现为步态不稳，不能站立，指鼻试验 不稳，