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小儿霍奇金病 (小儿何杰金病,小儿何杰金氏病,小儿淋巴网状细胞瘤) 疾病

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小儿霍奇金病就诊指南

典型症状

颈部淋巴结肿大 浅表淋巴结进行性肿大 刷牙出血 血小板减少

  • 建议就诊科室:

    血液科 肿瘤综合科 肿瘤内科 内科 肿瘤科

  • 易感人群:

    儿童

  • 传染方式:

  • 治疗方式:

    药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

胸部平片 胸部CT检查 骨髓象分析 白细胞数 血常规 异型淋巴细胞 骨髓各系细胞形态学检查 腹部平片 涂片 腹部CT

重点检查项目

1.血液学检查:血常规检查常无特异性异常,偶可见到嗜酸粒细胞或单核细胞增多,血沉 可增快。 2.淋巴结活检:病理组织形态检查是确诊的必需手段。 3.骨髓活检:HD可发生灶性骨髓转移,因此骨髓活检比骨髓涂片 容易发现肿瘤细胞,在治疗前应常规作骨髓活检。 影像学检查,可选择性做胸部X线平片,腹部B超,胸部CT,腹部CT ,以确定病变的范围,由于67Ga对淋巴组织亲和力高,可做67Ga扫描作为补充检查确定肿瘤浸润范围。

诊断鉴别

完整的诊断必须包括疾病分期,以指导临床治疗与随访,根据体格检查及相关实验室检查可做出分期诊断,较常用的HD分期系统为Ann Arbor分期。 鉴别诊断 无痛性进行性淋巴结肿大,特别是颈淋巴结肿大时,应考虑本病,但需要活体组织检查才能确定诊断,应注意与下列疾病鉴别: 1.结核性淋巴结炎 肿大淋巴结活体组织检查是可靠的鉴别方法,详细病史,结核菌素试验和发现其他部位(特别是肺)结核病灶可协助鉴别。 2.急性淋巴细胞性白血病 可有显著局部淋巴结肿大,但同时常有多部位淋巴结不同程度肿大,且发热,贫血 ,出血,肝脾肿大等全身症状明显,外周血及骨髓出现较多的原始淋巴细胞可资鉴别。 3.传染性单核细胞增多 症 除多组淋巴结肿大外,血中出现10%以上异型淋巴细胞,EBV特异血清学检查常有阳性发现。 4.恶性组织细胞病 可有肝,脾,淋巴结肿大,但发热,出血,贫血等全身症状较明显,病情进展快且常有肝,肾等多脏器损害,外周血白细胞数常降低,骨髓涂片 检查发现异型组织细胞可资鉴别,个别不典型病例只有靠活体组织检查,才能鉴别。 5.良性淋巴结肿大 如巨大淋巴结增生或伴巨大淋巴结肿大的良性窦性组织细胞增生症等良性淋巴结肿大,应注意以临床特点和病理活体组织检查作鉴别。 6.非霍奇金淋巴瘤 HD起病缓慢,病程较长,不会迅速危及患儿生命,多先起自淋巴结,而儿童期NHL均为高度恶性型,病程短,常可使患儿迅速致命,且除起自淋巴结外,常有骨髓,睾丸及中枢神经系统受累,HD由于淋巴组织慢性进行性增殖形成无痛性肿块,以淋巴细胞和网状细胞同时增生,且可见R-S细胞为其特征,病理和活体组织检查可资鉴别。 7.免疫母细胞性淋巴结病 淋巴结肿大,发热,盗汗,体重减轻等症状与HD相似,淋巴结活体组织检查可作鉴别。

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