小儿非霍奇金淋巴瘤 （小儿恶性淋巴瘤） 疾病

小儿非霍奇金淋巴瘤的典型症状

典型症状：

腹水 发绀 恶心 盗汗 大便习惯改变 打鼾 出血倾向 肠套叠 肠穿孔 鼻塞

症状内容：

NHL临床表现差异大，一些病人仅有外周淋巴结肿大 ，几乎无全身症状，病理也一目了然，因此在活检后即明确诊断，但另一些病人临床表现复杂而危重，而且病理标本的获得与病理诊断均十分困难，各种病理亚型有相对特殊的临床表现。

1.非特异性症状

发热，热型不定，浅表淋巴结肿大 ，盗汗 ，肿瘤可原发于身体任何部位并出现与肿瘤部位相关的压迫症状，无有效治疗时肿块活检部位或肿块外伤后可长久不愈，晚期病人出现消瘦 ，苍白，肢体疼痛 ，出血倾向 ，肝，脾肿大 ，肾脏也可因浸润而肿大，并可触及。

2.淋巴母细胞型

(70%为T细胞性) 70%原发于胸腔，特别是纵隔，当原发于纵隔时常见症状有胸痛 ，刺激性咳嗽 ，吞咽困难 ，气促，平卧困难，重者有发绀 ，颈头面部及上肢水肿 ，胸部X线平片可见中，前纵隔巨大肿块，可伴有不等量胸腔积液 ，腹腔为原发部位较少见，少数病人在诊断时就有中枢神经系统浸润，并出现相应症状与体征，在淋巴母细胞型NHL骨髓浸润较常见，此时无论从细胞形态学，免疫学还是细胞遗传学均较难确定究竟是ALL还是NHL骨髓浸润。

3.小无裂型

(95%以上为B细胞性) 原发于腹腔较多见，可有腹痛 ，腹围增大 ，恶心 ，呕吐，大便习惯改变 ，肝，脾肿大，腹水 ，有时可表现为肠套叠 ，胃肠道出血 ，阑尾炎样表现，甚至少数病人发生肠穿孔 等急腹症 ，右下腹肿块较多见，需与炎性阑尾包块，阑尾炎鉴别，其次较多见的原发部位为鼻咽部，出现鼻塞 ，打鼾 ，血性分泌物及吸气性呼吸困难 。

4.大细胞型

(70%为T细胞性，30%为B细胞性) 病程相对较长，可有较特殊部位的浸润，如大细胞性B细胞型NHL浸润纵隔，而小无裂B细胞型浸润纵隔较为少见，大细胞间变型可原发于皮肤皮下组织，中枢神经系统，肺，睾丸，骨，甚至肌肉和胃肠道等，并出现相应的症状。

5.中枢浸润

以上各型均可发生肿瘤细胞中枢神经系统浸润，常与骨髓浸润同时存在，包括脑膜，脑神经，脑实质，脊髓旁及混合性浸润，出现头痛 ，呕吐等颅高压症状，或面瘫，感觉障碍 ，肌力改变，截瘫 等，如不给予中枢神经系统预防性措施，病程中中枢神经系统浸润机会很高，眼神经与面神经受累机会较多。

6.临床分期

分期的目的是评估疾病进展快慢程度以明确诊断和指导正确治疗，Ann Arbor分期系统已被广泛应用于儿童HD，但对儿童NHL则不适用，因为儿童NHL不像HD那样呈现一个顺序和可预见的形式，St.Jude儿童研究医院的临床分期系统已被广泛接受(表2)。

经骨髓穿刺，骨髓细胞有大于25%的肿瘤细胞的儿童认为有ALL，局限性部位的一个肿瘤如果骨髓细胞中有5%～25%的肿瘤细胞则认为是Ⅳ期NHL。

在大部分分期系统，儿童NHL分成两大类：一类是部位良好的局限性疾病(Ⅰ期和Ⅱ期)，占儿童NHL的35%～40%，经现代治疗有良好的预后;另一类是部位不佳的肿瘤和播散性肿瘤(Ⅲ期和Ⅳ期)，大部分治疗失败，预后不良。