小儿肺动脉高压 疾病

小儿肺动脉高压的典型症状

典型症状：

抬举性搏动 收缩期杂音 声音嘶哑 疲乏 劳力性呼吸困难 颈静脉怒张 活动后气促 呼吸困难 呼吸急促 发绀

症状内容：

1.继发性肺动脉高压

(1)症状：除原有基础疾病的临床症状外，肺动脉高压本身的症状都是非特异性的，肺动脉高压早期一般症状不明显，一旦出现临床症状提示已到了疾病的晚期，重度肺动脉高压的病人因心输出量下降，氧气运输受限，组织缺氧故病人易疲乏 无力 ，由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，病人表现为劳动性呼吸困难 ，脑组织供氧突然减少引起晕厥 ，也可发生心律失常 ，特别是心动过缓 ，由于右心室肥厚心肌相对供血不足病人可有心绞痛 ，若有肺动脉扩张压迫喉返神经，可有声音嘶哑 。

(2)体格检查：随着肺动脉压力的升高可致右心房室扩大和功能衰竭，常见的体征有右心室抬举性搏动 及肺动脉区搏动，触诊可发现肺动脉瓣区关闭振动击壁感，心脏听诊可发现P2亢强，肺动脉瓣区收缩期喷射音及由相对性肺动脉瓣关闭不全所引起的舒张期杂音，也可发现右心功能不全 征象如颈静脉怒张 ，肝脏增大，肝颈静脉反流，双下肢水肿 等。

2.原发性肺动脉高压

肺动脉高压的临床症状多发生在儿童期，且多于生后5年内出现症状，也有发生在婴儿期，表现为喂养困难，生长发育落后，呼吸急促 ，易疲乏 ，儿童时期的主要症状为运动性呼吸困难，运动中发生昏厥，心前区痛，因心搏量减少所致，本病在新生儿期由于肺动脉高压可导致静脉血流经卵圆孔由右心房流至左心房，使动脉血氧饱和度降低 ，临床可有发绀 ，此称持续胎儿血液循环(PFC)，心脏听诊主要为P2亢强，多数无杂音，偶闻收缩期杂音 ，可能为三尖瓣关闭不全所致，由于右心室射血阻力增加，收缩期负荷过重，故可出现肝大，颈静脉怒张等右心衰竭 的征象，左向右分流先天性心脏病临床表现取决于病变的性质和分流量大小，分流量小一般不易引起明显的血流动力学异常，肺血管阻力正常，不易发生肺动脉高压，因此临床上可长期无症状或轻微症状，分流较大的左向右分流先天性心脏病，尤其是三尖瓣后分流的婴儿，经常有呼吸道感染，肺炎及慢性心衰表现，1～2岁后由于肺动脉压力升高，左向右分流量减少，症状逐渐缓解，以后数年内可无明显症状，到儿童期缓慢出现艾森曼格综合征的症状，表现为活动后气促 ，活动量下降，生长发育迟缓，发绀，轻度杵状指趾，此时动脉血氧饱和度已有下降，体检时发现原来杂音减轻，P2明显亢进伴激闭感，胸骨左缘第二肋间常听到Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音。