小儿肺动脉高压 疾病

典型症状

发绀 呼吸急促 呼吸困难 活动后气促 颈静脉怒张 劳力性呼吸困难 疲乏 声音嘶哑 收缩期杂音 抬举性搏动

• 建议就诊科室：

  心血管内科 内科

• 易感人群：

  幼儿

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持治疗

常见问诊内容

肺活检 心电图 血管紧张素Ⅱ 血红蛋白 收缩压 血压 多普勒小儿血压检测 多普勒超声心动图 胸部平片

重点检查项目

诊断依据病史，体检，X线检查和实验室数据。即使用正压供给100%的氧气，患儿可能仍有低氧血症。如果患儿有原发性肺动脉高压，胸部X线显示肺完全正常，但可表现肺实质性病变(如胎粪吸入综合征或新生儿肺炎)或先天性膈疝。用超声心动图评价心脏情况排除先天性心脏病，并确定肺动脉内存在超过体循环的压力。 肺血管阻力的增加可导致肺动脉高压和右向左分流，加重缺氧和酸中毒，通过提高氧分压和pH可改善这些症状。因此，对任何接近足月并存在动脉低氧血症的新生儿，应怀疑有新生儿持续性肺动脉高压的存在，并尽可能早期治疗以防止进一步发展。 因为这样的病人通过开放的动脉导管而有大量的右向左分流，所以其右臂动脉氧分压比降主动脉的氧分压高。如果用脉搏光电血氧仪同时放在右手和下肢，显示足部氧饱和度低，证明右向左分流的水平在动脉导管。 超声多普勒检查 用该方法能排除先心病的存在，并能评估肺动脉压力，建议选用。 (1)肺动脉高压的间接征象 ①可用M超或多普勒方法测定右室收缩前期与右室收缩期时间的比值(PEP/RVET)，正常一般为0.35左右，>0.5时肺动脉高压机会极大。 ②多普勒方法测定肺动脉血流加速时间(AT)及加速时间/右室射血时间比值(AT/RVET)，其值缩小，提示肺动脉高压。 ③用多普勒测定左或右肺动脉平均血流速度，流速降低提示肺血管阻力增加，肺动脉高压。上述指标的正常值变异较大，但系列动态观察对评估PPHN的治疗效果有一定的意义。 (2)肺动脉高压的直接征象 ①以二维彩色多普勒超声在高位左胸骨旁切面显示开放的动脉导管，根据导管水平的血流方向可确定右向左分流、双向分流或左向右分流。也将可多普勒取样点置于动脉导管内，根据流速，参照体循环压，以简化柏努利(Bemoulli)方程(压力差=4X速度^2)计算肺动脉压力。 ②利用肺动脉高压患儿的三尖瓣返流，以连续多普勒测定返流流速，以简化柏努利方程计算肺动脉压：肺动脉收缩压=4x返流血流速度^2+CVP(假设CVP为5mmHg)。当肺动脉收缩压≥75%体循环收缩压时，可诊断为肺动脉高压。 ③以彩色多普勒直接观察心房水平经卵圆孔的右向左分流，如不能显示，还可采用2～3m1生理盐水经上肢或头皮静脉(中心静脉更佳)快速推注，如同时见"雪花状"影由右房进人左房，即可证实右向左分流。

诊断鉴别

诊断 早期肺动脉高压诊断颇为困难，中-重度肺动脉高压已引起右心肥大，劳损或右心衰竭者比较容易诊断，但病情已到了疾病的晚期，因此，肺动脉高压的早期诊断十分重要，完整的诊断应包括证实肺动脉压升高，确定肺动脉高压对心脏，呼吸系统的影响及寻找肺动脉高压的病因，先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因，疲乏，劳力性呼吸困难 及晕厥发作，往往是不能解释的肺动脉高压最早惟一的症状，P2亢强是肺动脉高压的主要体征，心脏杂音 有助于判断先天性心脏病或风湿性瓣膜病，结合X线，心电图，超声心动图和心导管检查，排除先天性心脏病后可确诊为原发性PH。 鉴别诊断 应注意原发性PH和继发性PH的鉴别： 1.继发性肺动脉高压 已引起右心肥大，劳损或右心衰竭者比较容易诊断PH，但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治疗困难，预后不好，因此，应做到肺动脉高压的早期诊断，寻找肺动脉高压的病因，先天性心脏病 及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因，心脏杂音有助于判断先天性心脏病或风湿性瓣膜病，但肺动脉高压时原有的心脏杂音可能减轻或消失，肺动脉高压心电图表现为右心室收缩期负荷过重，若同时有左房大或左室肥厚常提示肺动脉高压的原因可能是心源性，X线检查也有特征性，同时有助于寻找肺动脉高压的原因，X线对肺实质性疾病的诊断是显而易见的，大的肺静脉血流再分布及Kerleys B线反映肺静脉高压，肺血增多主要见于左向右分流型先心病，二尖瓣狭窄 ，左房增大并可发现瓣膜钙化，超声心动图能准确地判断肺动脉高压的程度及心脏结构改变，右心导管检查可测定肺动脉高压的程度，估测是否为可逆性，选择性肺动脉造影(包括DSA)，以寻找血栓，血管畸形，发育不全或狭窄，对不能解释的肺动脉高压也可行肺活检以进一步明确诊断。 2.原发性肺动脉高压 凡病人出现无法解释的运动性呼吸困难，运动中发生昏厥 者，应疑及本病，若P2亢强，结合X线，心电图，超声心动图和心导管检查，排除先天性心脏病后即可确诊。