小儿病毒相关吞噬血细胞综合征 （伴有明显吞噬血细胞现象的全身性组织细胞增多症） 疾病

典型症状

盗汗 高热 淋巴结肿大 凝血功能障碍 全血细胞减少 肾功能衰竭 体重减轻

• 建议就诊科室：

  血液科 内科

• 易感人群：

  幼儿

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持治疗

常见问诊内容

胸部平片 心电图 胸部B超 血液检查 涂片

重点检查项目

1.血液检查 低蛋白血症，α2球蛋白比例升高，血胆固醇浓度降低，C-反应蛋白强阳性，乳酸脱氢酶尤以LDH3～LDH5水平升高等。 2.骨髓检查 骨髓涂片 可见组织细胞增多细胞大多呈成熟型。 特异性表现是可见组织细胞吞噬红细胞(成熟的与有核的)，白细胞(多核与淋巴)，血小板及血细胞碎屑现象。 粒与红细胞生成低下，巨核细胞呈现正常或生成过盛，吞噬血细胞现象的出现和消失与病情的活动和缓解同步。 3.病原学检查 绝大多数小儿的VAHS继发于EB病毒感染，因此可作EB病毒感染相应的抗体滴度测定，以明确EB病毒感染有助于本病征的诊断。 VAHS时，EB病毒感染所出现的淋巴细胞改变，以CD8阳性的抑制T细胞减少，使OKT4/OKT8比值显著升高达1.0～4.6，提示VAHS并对E-B病毒的免疫功能的缺陷的一种表现，与E-B病毒感染有关的传染性单核细胞增多症(IM)急性期的CD8阳性细胞所占比例与绝对数均增多，使CD4/CD8比值显著下降(平均为0.49±0.20)，由此可与传染性单核细胞增多症相鉴别。

诊断鉴别

诊断 根据临床表现和实验室检查所见进行诊断，诊断的主要依据是骨髓见到明显的吞噬血细胞现象。 鉴别诊断 须与具有吞噬血细胞现象的组织细胞增多症相鉴别。