支持性治疗 康复治疗 手术治疗
(一)治疗 目前对本病征尚无有效的治疗方法,轻症者不需治疗,重症者可予对症处理。 如有动脉瘤可进行手术治疗;有多动症状者可用中枢兴奋药呱酯甲酯;症状明显的疝或憩室应做外科修补术;消化道出血时应给予输血和止血药物;心力衰竭者可给予强心药物及利尿药物;有心脏瓣膜畸形者,可行瓣膜置换手术。合并感染时,可用抗生素;发生关节脱位,则需予以及时复位,并用绷带固定数周;对于脊柱畸形,可行矫形手术;有人认为给予大剂量维生素C、维生素E以及硫酸软骨素,可能有增加胶原的合成,对改善临床症状有一定帮助,但不能根治。 (二)预后 本病征绝大多数患儿无不良后果。无心脏病变者,预后良好。有心脏病变者多死于心力衰竭。第Ⅳ型易于出血,可因动脉破裂或消化道穿孔而于20岁前发生猝死。
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