小肠平滑肌肉瘤 疾病

典型症状

钝痛 恶病质 乏力 腹部肿块 腹膜刺激征 腹痛 腹泻 腹胀 黑便 贫血

• 建议就诊科室：

  外科 普外科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持治疗

常见问诊内容

胃肠道疾病的超声检查 血常规 血红蛋白 血液检查 免疫病理检查 剖腹探查 造影检查 胃肠道显像 肠镜 内镜检查 腹部CT

重点检查项目

1.组织病理学：镜下见瘤细胞像平滑肌细胞，呈编织状排列，胞浆丰富红染可有钙化，黏液变性或玻璃样变。 2.血液检查：可有血红蛋白降低，血沉增快。 3.大便隐血试验：肿瘤表面溃疡时大便隐血可阳性。 影像学检查 1.X线钡剂造影 尤其是小肠插管气钡双重造影检查对诊断有一定帮助，腔内型的肿瘤检查时较易发现，造影对十二指肠部位肿瘤诊断帮助较大，但对空回肠肿块，由于肠袢盘曲影像重叠，一般的检查方法不易发现病变，本病的X线表现可分为直接征象及间接征象： (1)直接X线征象：①肿瘤边界清楚，两端与正常肠壁之交角呈锐角，为圆形或椭圆形或结节样;②正“3”或反“3”字征;③脐样或牛眼样龛影;④不规则隧道样瘘管通向肠腔外的瘤体囊腔;⑤不规则的瘤体囊腔内钡和(或)气影，立位可见气，液平面或气，液，钡三层阴影;⑥黏膜部分消失，部分呈弧形或横形展开;⑦肿瘤软组织影。 (2)间接征象：①局部钡剂通过快或呈不同程度受阻;②局部肠腔变窄;③病变局部肠袢和/或周围肠袢或器官受压移位;④近端肠腔不同程度扩张;⑤偶有瘤体钙化。 2.CT扫描 腹部CT 检查对诊断十二指肠和空肠始部的平滑肌肉瘤有相当重要的意义，CT表现为与肠管相连的，偏心性不规则软组织肿块，直径通常≥5cm，伴周围肠曲的推移，肿块内还可见到坏死造成的低密度区以及溃疡和瘘管形成等，由于肿瘤血管丰富，增强后呈明显不均匀强化，有较大溃疡形成并与肠腔相通时，可见造影剂充盈或形成气液平面，极少数肿瘤内有钙化灶，肿瘤可直接侵犯周围结构。 3.肠镜检查 怀疑为近端空肠或远端回肠病变者可用小肠镜或结肠镜检查，且便于活检明确诊断，但只能用于观察部分小肠。 4.选择性肠系膜动脉造影 可显示肿瘤血管影，边界多较清楚，出血量≥0.5ml/min时肠系膜动脉造影可显示造影剂逸出血管外;出血停止或出血量<0.5ml/min时不能显示造影剂外溢，但有可能发现血管丰富的肿瘤。 5.99mTc显像 出血速度仅为0.05～0.1ml/min时，该技术即能测出放射性核素从血管逸入肠腔，对于小肠肿瘤性出血检出率高，但定位率低。 6.剖腹探查 小肠平滑肌肉瘤的诊断较为困难，临床上常误诊为其他疾病，有原因不明的腹痛，消瘦及黑便史，检查腹部有活动性肿块，大便潜血阳性时，即使X线检查未发现异常，亦应考虑为小肠恶性肿瘤，特别是平滑肌肉瘤的可能性，应及早进行剖腹探查，临床资料显示约有1/3的病人需手术探查才能确诊。

诊断鉴别

诊断 小肠平滑肌肉瘤的诊断较为困难，临床上常误诊为其他疾病，40岁以上，临床有原因不明的腹痛，腹胀，腹部肿块和(或)消化道出血，或有贫血，消瘦，乏力，食欲减退，腹泻，发热或恶病质等，应想到本病的可能，体检右上或左上腹有边界不清的肿块，活动度较大而部位不定者，大便隐血试验阳性，而X线未发现异常应高度怀疑小平滑肌肉瘤，临床确诊主要依据组织病理学诊断，应及早进行剖腹探查，临床资料显示约有1/3的病人需手术探查才能确诊。 鉴别诊断 1.十二指肠平滑肌肉瘤 应与胆囊疾病相鉴别：回肠平滑肌肉瘤在女性应与卵巢肿瘤 相鉴别;有些囊性为主的平滑肌肉瘤易误诊为肠系膜或网膜囊肿 。 2.小肠平滑肌肿瘤良恶性的鉴别：平滑肌瘤和平滑肌肉瘤的预后截然不同，但两者的鉴别有时相当困难，黄宗海等建议小肠平滑肌肿瘤恶性标准为：①瘤细胞核分裂数≥2/25HPF，超过5个则可诊断为平滑肌肉瘤;②瘤细胞轻度以上的异形性;③细胞密度在中度以上;④瘤细胞对周围组织浸润;⑤瘤体直径≥6cm;⑥肿瘤伴坏死及囊性变，有①加上后面任何一项，或无①而有后面三项则要考虑恶性的可能。