外阴克罗恩病 （外阴Crohn病，外阴节段性回肠炎，外阴局限性肠炎，外阴克隆病，外阴克隆氏病，外阴慢性狭窄性小肠结肠炎） 疾病

外阴克罗恩病的发病原因

(一)发病原因

本病的病因尚未完全明确，可能和以下因素有关：

1.遗传易感性： 本病在同一家族中发病率高，在不同种族间的发病率也不一致，在犹太人中发病率明显高于其他种族，提示其发生可能和遗传因素有关，但是发现Crohn病有特异性的组织相容性抗原出现。

2.细菌，真菌及病毒感染可能和Crohn病的发病有关，但到目前尚没有直接的证据。

3.免疫因素。

(二)发病机制

外阴Crohn病的特征性病变是无干酪性肉芽肿浸润皮下组织，且向皮下脂肪扩展，表现为组织增生，肥厚及溃疡形成，肉芽肿主要由类上皮细胞，多枚巨细胞伴浸润淋巴细胞组成，其结构类似肉芽肿性血管周围炎，肉芽肿的病理表现和肠道病变成分一致，典型组织学特征包括炎性细胞浸润，溃疡和脓肿 形成，有10%～25%的病变组织中可以找到非干酪性肉芽肿，22%～75%的Crohn病患者出现相关的黏膜皮肤症状，Crohn病累及阴道者很少见，Burgdorf等将Crohn病肠外损害归为四类：

1.皮肤肉芽肿包括肛门直肠周围窦道，瘘管形成。

2.口腔黏膜阿弗他样溃疡。

3.营养改变如锌，铁及叶酸缺乏。

4.特发性病变： 有多行性红斑 ，后天性大疱性表皮松解 症，坏死性血管炎，其中肛周皮肤病 变最多见，在25%的Crohn病中，首发症状表现为肝周病变。