维生素B6依赖综合征 （先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷） 疾病

维生素B6依赖综合征的发病原因

遗传因素（90%）：

维生素B6依赖综合征（vitamin B6 dependency syndrome）是代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1％，此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5～10倍，有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6，以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。

其他原因（10%）：

维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇（pyridoxine），吡哆胺（pyridoxamine），吡哆醛（pyridoxal）和它们各自的5-磷酸化物，吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分，在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸，蛋白，脂类，核酸及糖原的代谢，如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患，因此，维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。