糖原贮积病Ⅰ型 （Von Geirk病，葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症） 疾病

糖原贮积病Ⅰ型如何鉴别？

婴儿多见，空腹血糖极低，合并高脂血症，高尿酸血症及临床检查肝肾肿大者，可拟诊，确诊本病可作肾上腺素试验，其方法如下：肌内注射1∶1000的 肾上腺素0.03ml/kg，注射前30min及后30，60，90，120，150min取血测血糖，正常人注射肾上腺素1h后，空腹血糖升高 1.65～2.48mmol/L，2h恢复至原来水平。

也可作特异性极高的果糖或半乳糖耐量试验予以确诊，方法为果糖(0.5g/kg体重)或半乳糖(1g/kg)配成25%的溶液予以静脉内注射，注射前后的1h内，每10分钟取血测定其葡萄糖，乳酸，半乳糖，果糖的含量，若葡萄糖正常而乳酸升高者当可诊断。

注意与其他类型糖原贮积病，糖尿病 ，痛风 ，肝脏疾病，代谢综合征(X综合征 )等鉴别。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）