特发性腹膜后纤维化 （RPF，Geroto，纤维性后腹膜炎，格罗塔筋膜炎，后腹膜血管炎，硬化性后腹膜肉芽肿，输尿管周围炎性纤维化，慢性输尿管周围炎） 疾病

典型症状

背痛 钝痛 腹膜后纤维化 腹水 腹痛 高血压 后腹膜纤维化 间歇性跛行 静脉曲张 门脉高压

• 建议就诊科室：

  外科 普外科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 手术治疗 康复治疗

常见问诊内容

尿常规 尿素 膀胱镜 血红蛋白 血液检查 肾功能检查 腹部平片 CT检查 腹部CT

重点检查项目

实验室检查 1.血液检查 ：红细胞沉降率加速，血红蛋白降低，白细胞总数升高，特别是嗜酸性粒细胞的百分率增加。 2.尿常规 检查：一般无异常，当并发尿路感染时，尿中可有白细胞。 3.肾功能检查 ：血肌酐，尿素 氮升高。 4.血浆蛋白：白蛋白与球蛋白比例(A/G)可倒置，球蛋白中α和γ球蛋白值增加。 影像学检查 1.X线检查： (1)排泄性尿路造影： ①双侧性肾盂，输尿管上段扩张，输尿管扭曲。 ②输尿管管腔变细，甚至呈僵直，狭窄，狭窄段一般位于第3，4腰椎水平，长为3～6cm，管腔内光滑。 ③狭窄段输尿管同时向中线移位。 ④输尿管完全性梗阻时，患肾可以不显影。 (2)逆行尿路造影：当IVU静脉泌尿系统造影肾，输尿管显示不清时，逆行尿路造影可见输尿管上段扩张，管腔变细，狭窄段输尿管向正中移位。 2.膀胱镜检查：膀胱内一般正常，逆行插管常无困难，当输尿管导管越过梗阻部位时，即可见尿液快速滴出，这是本疾病的特点，一旦输尿管导管拉至狭窄的部位，尿流即戛然而止。 3.B超：可了解肾和输尿管的积水情况，能显示腹膜后纤维斑块，表现为腹主动脉周围低回声不规则实性肿块。 4.CT检查 ：是腹膜后纤维化诊断及随访的主要手段，表现为主动脉周围厚度不一的软组织影，包绕主动脉及下腔静脉，输尿管周围被肿块包裹，并有不同程度的肾积水，CT可显示病变的活跃或退化期，但难以鉴别良性与恶性。 5.MRI：也可很好地显示纤维斑块的解剖位置与外形，MRI可多轴面成像，显示斑块纵向范围优于CT检查，其显示腹部大血管受累的狭窄程度及侧支循环也较CT清楚。 6.穿刺活检：在B超或CT引导下行腹膜后肿块针吸或穿刺活检有助于病变性质的确定。

诊断鉴别

本病诊断重在加强对本病的认识，提高警惕，凡经常服用止痛药，甲麦角新碱等药，具有未明原因背痛，腹痛，腰骶部或下腹部钝痛以及门脉高压，腹水，蛋白丢失 性肠病者均应考虑到本病可能，B型超声，CT与X线等检查对诊断可提供帮助，只要注意本病的可能性，根据病史和放射学检查一般可以做出诊断。 鉴别诊断 RPF应与腹膜后淋巴瘤 ，增生性淋巴结炎，转移瘤，原发性肿瘤，主动脉周围血肿及淀粉样变相鉴别，除临床表现外主要是影像学检查。 RPF特征是肿块较大，密度均匀，并与主动脉相连紧密;主动脉本身及其周围器官无明显受压移位;主动脉与椎体间距不变化;输尿管狭窄者向中心牵拉移位。 1.输尿管结石 ：病人有腰部疼痛并可向下腹部，外阴，大腿内侧放射，但输尿管结石引起的疼痛多为突发性，程度较为严重，难以忍受，发作前后尿液常规检查可有红细胞，IVU可发现结石阴影。 2.输尿管炎 ：也表现腰痛，体格检查肾区有叩击痛，但常有尿频，尿急，尿痛等尿路刺激症状，IVU可见输尿管扩张或狭窄，但无两侧输尿管同时向中央移位，B超和CT检查 输尿管及血管周围没有占位性病变 3.下腔静脉后输尿管 ：可表现为右侧腰痛，B超及IVU可发现右肾积水 ，右输尿管上段扩张并向中线移位，使输尿管全程呈“S”状，有助于诊断。 4.输尿管肿瘤 ：主要表现为腰部钝痛，当病人排出条索状血凝块时可伴有肾绞痛，但病人除疼痛之外，还表现有不同程度的血尿 ，IVU可见肾积水，输尿管充盈缺损及杯口样改变或肾不显影，膀胱镜检查有时可见肿瘤自输尿管管口脱出或输尿管管口喷血，CT检查示输尿管周围无占位性病变。 5.腹膜后肿瘤 ：也可表现为腰痛，B超检查可发现有肾积水，IVU发现输尿管有狭窄段，一般向外侧移位，肾积水和输尿管的狭窄通常是单侧性的，也可以是双侧性的，如为腹膜后转移癌，则有原发癌病史，B超及CT检查可发现腹膜后的实质性占位病变， (1)淋巴瘤：腹膜后淋巴瘤分面范围很广，平扫时显示为大结节性肿块，密度不均，可伴有肠系膜淋巴结肿大，增强后无明显变化，主动脉与椎体间距增大。 (2)转移性肿瘤：转移瘤缺乏纤维组织，表现不为连续的主动脉旁淋巴结肿大，肠系膜淋巴结增大强有力地表明为恶性病变，增强后肿块不均匀强化呈结节状，最后诊断还有赖于组织细胞学检查。