塞泽里综合征 （Sézary syndrome） 疾病

塞泽里综合征的典型症状

典型症状：

湿疹 脾肿大 鳞屑 淋巴结肿大 结节 甲营养不良 继发感染 乏力 盗汗 白细胞增多

症状内容：

起病缓慢，自觉奇痒，皮损早期为局限性水肿 性环状或鳞屑 性红斑，有时呈湿疹 样，神经性皮炎 样，可暂时消退，数个月或数年后渐变成红皮病，皮肤浸润 增厚，面部略水肿，形如狮面，眼睑可以外翻，根据我们观察，本病的红皮病(表1)与一般红皮病比较，有下列不同的表现：

①带棕黄色;

②消退处出现结节 ，鱼鳞病样或苔藓样损害;

③皮肤干燥 ，尤以两手背，易发生皲裂;

④皮肤肿胀，容易擦破，皮肤因搔抓或其他物理性刺激常有色素沉着，偶或发生水疱，毛发可脱落，甲营养不良 或脱落，部分患者掌，跖角化过度，多数病例全身或局部浅表淋巴结肿大 ，常见于腹股沟，其次为腋下或颈部，病情缓解时可消退，晚期患者体重减轻 ，乏力 ，发热和盗汗 ，肝，脾肿大 ，其他器官如心，肾，食管和硬脑膜等亦可受累，各种症状的发生率可参见表2，病程一般较长，少数患者可自行缓解，晚期患者大多因免疫功能低下而死于继发感染 ，有报道本病可发展成T淋巴母细胞性或免疫母细胞性淋巴瘤，也有报道发生在成功治疗Hodgkin病后。

本病的特征为剥脱性红皮病，奇痒，浅表淋巴结及肝，脾肿大，以及白细胞增多 和血中S细胞增加(15%以上)，一般不难诊断，但有时需与其他伴红皮病表现的疾病(如慢性淋巴细胞白血病，Hodgkin病，红皮病型MF和成人T细胞白血病等)鉴别，慢性淋巴细胞白血病患者外周血中主要为成熟淋巴细胞，少数幼稚淋巴细胞的形态与S细胞不同，Hodgkin病患者外周血中无S细胞，与红皮病型MF和成人T细胞白血病(ATL)的鉴别。