Shy-Drager综合征 （特发性直立性低血压，神经源性体位性低血压，Shy-Drager氏直立性低血压综合征） 疾病

典型症状

步态不稳 共济失调 头昏 吞咽困难 血压下降 眼球震颤

• 建议就诊科室：

  心血管内科 内科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

肌电图 颅脑CT检查 心电图 颅脑MRI检查 神经系统检查 血压

重点检查项目

直立时血压 收缩压 较卧位降低30mmHg以上，心率不加快，24小时尿中去甲肾上腺素和肾上腺素排出量低。 CT和MRI CT扫描在部分病例可见桥脑，小脑进行性萎缩而幕上结构无改变，MRI检查对脑干及小脑萎缩显示更清晰，SDS时，高场强MR/的F2WI上常显示双侧壳核信号明显降低，这种改变可先于症状的出现，一般认为是由铁盐在该处的病理f生沉积所致，但是具体机制未明，可能与SDS时毛细血管内皮细胞对铁的摄取和转运障碍有关。 括约肌肌电图(EMG) 呈失神经支配和慢性神经原性膀胱，球海绵体肌和直肠外括约肌的EMg 损害程度相等，所有病人的球海绵体肌反射正常。 自主神经功能测试 常用的有发汗试验，血管舒缩试验，各种药物试验及Val—salva试验等，但其在临床诊断中的价值有待进一步探讨。

诊断鉴别

诊断 根据病史、临床症状表现和实验室检查资料可以诊断。 鉴别诊断 1.单纯性晕厥 ：多有明显诱因，如疼痛，恐惧，情绪紧张，疲劳等，晕厥前有短时的前驱症状，如头晕，恶心，苍白，出汗等；晕厥最常发生于直立位或坐位，但无明显直立性低血压 ；晕厥时血压下降，心率减慢而微弱，面色苍白且持续至晕厥后期;恢复较快，无明显后遗症状；无多种自主神经及躯体神经损害的症状。 2.排尿性晕厥：发生于排尿或排尿结束时，引起反射性血压下降和晕厥，最常发生于半夜醒来小便时，与本病体位改变引起血压下降不同。 3.心源性晕厥：心脏血管疾患，如房室传导阻滞 ，心动过速，心脏瓣膜病，心肌梗死 等，均可因心排出量减少影响脑供血不足而引起晕厥，心电图检查有异常。 4.颈动脉窦综合征 ：由于颈动脉窦敏感性增加，在颈动脉窦受刺激或受压时可引起发作，临床上做颈动脉窦加压试验时，可使心率变慢，血压降低并引起晕厥。 5.帕金森病 ：同样出现锥体外系症状，且以其为主要表现时，需要鉴别相互鉴别，帕金森病无直立性低血压。