食管裂孔疝 疾病

典型症状

嗳气 打嗝 对多脂饮食不能耐受 钝痛 呃逆 恶心 反胃 腹部不适 贫血 食管蠕动功能减弱

• 建议就诊科室：

  胸外科 普外科 外科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 手术治疗

常见问诊内容

胸部平片 食管压力测定 心电图 血红蛋白 造影检查 胃镜 血压 CT检查

重点检查项目

食管裂孔疝实验室检查 1.血红蛋白 婴幼儿食管裂孔疝合并发育不良，或发生食管裂孔疝囊内胃溃疡病慢性出血等，血红蛋白会出现降低。 2.大便潜血试验 弥漫性食管炎和疝囊内胃溃疡伴有慢性失血时，大便潜血试验阳性。 食管裂孔疝影像学检查 1.心电图 食管裂孔疝患者心前区可出现疼痛，且因疼痛发作时刺激迷走神经并反射性引起冠状动脉供血不足，心电图可出现心肌缺血性改变，临床上酷似冠心病，称之为食管-冠状动脉综合征。 2.X线检查 早在20世纪20，40及50年代Akerlund，Kirklin及Wolf就分别对食管裂孔疝的X线检查进行了详细研究，大量临床资料显示，X线检查是诊断食管裂孔疝的主要方法，可以全面了解胃的形状，位置，食管裂孔大小及胃蠕动改变等。 (1)透视或胸片：食管旁疝的X线平片有以下特点：①后纵隔下部有胃泡阴影，正位片上胃泡气液平面在心膈角处，侧位在心脏阴影的后方，其大小随胃内潴留气液的多少而变化;②由于胃的一部分或大部分疝入胸腔，左上腹胃泡影缩小，甚至看不见胃泡;③插入的胃管在胸腔内。 (2)食管和胃造影：新生儿，婴幼儿采用空气或水溶性造影剂(如12.5%的碘化钠)造影，防止钡剂误吸入呼吸道，年龄较大的病儿，成人患者可选用较稀的钡剂造影。 ①滑动疝的影像特点：典型表现为：A.食管末段，胃食管结合部，部分胃经食管裂孔疝至膈上，而其他部位位于左膈下;B.疝入膈上的胃及贲门呈伞状，或上方膨大明显，黏膜皱襞增粗;C.胃底和贲门在膈肌中央随体位改变而上下移动;D.食管腹腔段缩短，变直，His角变钝;E.有食管痉挛，贲门松弛增宽等食管炎X线征象，或胃食管反流;F.晚期患者可显示食管狭窄;G.食管扩张，食管裂孔张大，一般情况下，最大呼气时食管裂孔张开，直径1.5～2cm;最大深吸气裂孔闭合，本病患者可见食管扩张，钡柱超过2cm，裂孔开口明显增大，据中国医科大学资料显示，一些小儿巨大食管裂孔疝病人的食管裂孔开口可达2.5～4cm，而且最大深吸气裂孔不闭合;H.一般卧位出现而立位消失，尤其是一些小的食管滑动疝，病人的体位常常是显示疝的决定因素，因小的食管滑动疝在立位时多能还纳，而且吞咽的钡剂在立位时很快通过食管，贲门进入胃内，比较难以显示疝，可采用头高脚低位并在上腹部稍微加压力，多能使食管下段，胃滑入胸腔;一时难以确诊者可反复X线检查，多能确诊，还有一些滑动疝造影检查 时，疝至膈上的部分不呈囊状扩张而呈柱形表现，诊断也比较困难，如仔细检查，发现胃食管交界部经食管裂孔确实移至膈上则可确诊。 ②食管旁疝的影像特点：A.食管末段位于膈肌下，腹腔内，贲门固定位于膈下正常位置;B.胃底多在食管左侧经扩大的裂孔疝入膈肌上方，后纵隔下部，呈现膈上疝囊征(胸内胃)，钡餐检查时左侧膈上可见疝囊影，呈圆形或椭圆形，一般直径大于5cm，疝囊的出现与食管蠕动无关，膈上出现粗大的胃黏膜影，并经增宽的食管裂孔延续至膈下胃底部，而且膈上疝囊与食管影不在一条延长线上;C.较少有无胃食管反流征象;D.因疝入的胃压迫，食管内钡剂通过障碍;E.可显示疝内胃溃疡龛影;F.巨大的食管旁疝可见大部分胃或全胃经食管裂孔突入膈上，胃扭转后可见胃大弯在上，小弯在下，呈倒转状。 ③混合型疝：除上述有关征象外，可显示食管旁疝伴贲门口上移，或食管滑动疝的胃底在贲门口之上，钡剂反流入膈上疝囊内。 (3)CT扫描：与胸片相比，CT扫描能准确判断疝的内容物，特别是常规胸片不易发现的网膜，系膜及实质性脏器;能发现食管裂孔的大小及形态，可为制定治疗方案提供依据;能清楚区别充气肠曲与含气囊肿，口服造影剂后可更清晰的显示造影剂充盈的胃肠道，因此，当胸部平片检查发现胸腔内异常阴影并怀疑食管裂孔疝时，除常规X线胃肠造影检查外，应行CT检查 ，CT平扫 不但能明确诊断，而且可明确疝入器官，如怀疑疝内容物为大网膜，肝，脾，肾等脏器时，可作增强扫描;如考虑疝内容物为胃肠等器官时，可在增强扫描前口服造影剂。 3.B超检查 B超检查食管裂孔疝为非创伤性检查手段，具有图像清晰，方便床边检查，可短期内重复实施，不受射线危害等优点，声像特点为： ①食管裂孔滑动疝(Ⅰ型)：饮水后检测可见贲门，胃底位于膈肌之上，胃内容物在膈肌上下往返。 ②食管旁疝(Ⅱ型)：饮水后胃腔迅速充盈，贲门位于膈下，可见胃底或连同胃大部分经食管旁裂孔突入胸腔，呈“B”字形或哑铃形改变，边界清楚，胃内容往返于膈肌上下之胃腔内。 ③混合型：具备以上二者特点。 自1984年Naik首先应用B超诊断胃食管反流以来，临床上主要通过扫描食管壁肌层厚度，食管直径和其长度的改变，来诊断食管裂孔疝及其并发的胃食管反流，食管裂孔疝的患者具有食管腹腔段比正常值短，直径增大，管壁增厚等特点;如食管腹腔段过宽和胃黏膜突入食管，则提示食管裂孔疝长期反复发作;若食管腹腔段黏膜纹理紊乱，提示并发严重食管炎。 4.内窥镜检查 内窥镜检查可直接了解食管裂孔疝病理改变，胃食管反流的情况和食管炎的程度，不仅对本病的诊断，确定治疗方案提供重要依据，而且为疗效的判断提供客观指标。 (1)镜下征象： ①胃食管结合部上移至食管裂孔环之上，门齿至食管胃接合部的距离变小。 ②食管腔内潴留较多的分泌物。 ③贲门口松弛，移动度增加，增宽可达镜身直径2倍以上。 ④胃食管反流，食管内有液体潴留;⑤膈上见到胃黏膜的疝囊腔。 ⑥食管炎：由于病程和胃食管反流程度不同，其食管黏膜可有水肿，充血，糜烂，溃疡，出血，狭窄等病理改变。 (2)镜下食管炎分级：1级，黏膜潮红无溃疡;2级，伴有增生组织的环形溃疡，触之易出血;3级，溃疡形成遗留的黏膜岛;4级，食管狭窄，此外，尚可直接测定食管黏膜与胃黏膜的交界线上移至食管裂孔的距离，黏膜受损的范围等。 (3)镜下食管裂孔滑动疝形成过程：另据孙亦芳(2000)报道，当发现贲门管增宽，贲门移动度增加，His角形态表现钝角或松弛，胃底腔大小有动态变化时，应加做快速提插镜杆方法的诱发恶心呕吐，患者呕吐时可在镜下显现食管裂孔滑动疝形成的整个过程，据认为，通过该方法能提高滑动性食管裂孔疝的检出率，镜下食管裂孔滑动疝形成的整个过程大致为： ①在病人呕吐动作起初，由于屏气胸压升高，齿状线先下移1～1.5cm。 ②位于齿状线近侧3cm以内食管有不同程度的扩张呈葫芦状，随之贲门环被拉开呈环状。 ③His角贴着小弯侧向上滑动直至两侧壁完全打开，接着向食管内突入。 ④随之出现贲门管和齿状线上移，由于齿状线随着疝的增大而被埋在疝下面，故不能看到其移动。 ⑤最后随着以大弯侧为主的翻入，带动了四壁，疝再继续增大上移，即可拍在镜面上，形成疝入过程。 ⑥随呕吐动作停止，吸气动作的出现，疝又沿食管滑下回到胃腔中。 5.核素99mTc扫描 核素99mTc扫描能清晰的显示胃的影像，依据胃的影像形状改变特点可明确食管裂孔疝的类型： ①食管旁疝：胃的形状呈哑铃形改变。 ②食管裂孔滑动疝：胃角消失呈圆锥形，可清晰的显示反流情况，另据李心元等报道，食管裂孔滑动疝胃形状改变不明显，但对其胃食管反流的诊断率达100%，食管旁疝胃的形状则呈哑铃形改变，核素99mTc扫描不仅对诊断食管裂孔疝及胃食管反流具有重要意义，而且还能通过连续动态观察反流程度，为食管裂孔疝手术疗效的评价提供依据。 6.食管压力测定 应用生理测压仪对测定食管下端高压区长度和压力，胃内压力，以及二者压力差的变化，本病胃内压高于食管下端压，食管下端高压区变短或消失，其压力及食管与胃的压力差都低于正常对照者。 7.食管pH值测定 (1)标准酸反流试验：病人取平卧位，pH电极置于食管下高压区上界上方5cm处，把测压导管的一个侧孔置于胃内后通过该侧孔注入0.1 mol/L浓度稀盐酸300ml后拔出导管，通过pH电极测出食管腔内pH值大于5后，使病人处于平卧位，左侧卧位，右侧卧位和头低脚高15°位，在每个不同体位作深吸气，咳嗽，捏住鼻子后吸气和摒气增个易引致食管胃反流的动作(增加腹内压，降低胸内负压)，使食管腔内pH值降至4.0以下，以诱发出食管胃反流，根据反流的次数判断反流的程度，在16次易引发反流的机会中正常人不大于4次，该试验属半定量试验，可协助诊断。 (2)食管pH值24h动态监测：是Johnson与DeMeester(1974)设计并应用于临床，被喻为诊断胃食管反流的“金标准”，是最好的定量检查方法，监测应用pH微电极便携记录仪，检查前3～5天停用改变食管压力的药物(肌肉松弛剂，抗胆碱能药物，硝酸盐类药物，钙通道阻断剂)，减少胃酸分泌的药物(制酸剂，H2受体阻断剂)等，方法是根据食管动力学测定的下食管高压区的位置，把pH电极定位于其上界上方5 cm食管腔内，连续监测该处pH值的变化情况，在监测过程中，受检者生活活动力求接近平时生活状态，可站立，行走或卧倒，按日常习惯进餐，但不得进pH小于5的饮食，监测中对进食，睡眠，体位，呕吐，胸痛的起止时间，均按记录仪上的记事键，做出标记，然后应用计算机及软件对监测结果进行分析，以了解症状和酸反流的关系，监测结束后把pH监测仪与计算机相连，同时把记录的各种情况正确的开始和结束时间输入电脑，通过软件进行分析和数据处理，最后打印出pH的监测图形和分析报告，从中可以知道反流的次数，每次反流大于5min的次数，最长反流的时间，食管腔内pH小于4的总时间，pH值小于4的总的时间占整个监测时间的百分比，体位与反流间的关系，症状与反流间的关系，进食与反流间的关系等，并根据DeMeester评分法给监测结果打分，正常值为<14.72。

诊断鉴别

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。 主要依靠X线检查确诊，常规胸部透视及胸部平片注意在心脏的后方或心影两侧有无含气的囊腔及气液平面，吞钡检查时注意有无膈上疝囊和疝囊内出现胃粘膜影，并观察膈上食管胃环的出现。如钡餐检查出现上述一个或一个以上征象，滑动型裂孔疝的诊断基本可以成立。内窥镜检查可用于排除食管溃疡，炎症、狭窄及占位性病变等，可见到齿状线上移。 鉴别诊断 食管裂孔疝患者因诊断未明，疼痛反复发作，疗效差及伴有其他多种多样的症状使患者产生焦虑，紧张的情绪而多科多次求诊，因症状多样，多变，被拟诊的病种有报道称多达30种以上。 1.慢性支气管炎 ，肺部感染 部分食管裂孔疝患者，尤其是新生儿或婴幼儿患者由于经食管反流到咽部的胃内容物可被误吸入气管中，引起长期慢性咳嗽 ，咳痰，甚至支气管哮喘 发作，往往以反复呼吸道感染长期就诊于内科，被误诊为慢性支气管炎，肺炎 ，单纯慢性支气管炎或肺部感染的症状，体征及X线异常影像仅限于肺部，而本病则有呼吸道症状以外表现，如餐后剑突下痛，胸骨后痛，反酸，胸骨后烧灼样痛，吞咽困难 等，X线透视，平片检查肺部以外亦可有改变，上消化道X线造影检查 ，胃镜 ，CT检查 有助于诊断，鉴别诊断。 2.冠心病 成人食管裂孔疝与冠心病发病年龄相仿，部分患者临床症状酷似心绞痛 发作的表现，故常致误诊，或本病与冠心病并存时常被漏诊，据何秋玉等报道75例食管裂孔疝，其中：胸骨下段后方疼痛者46例(61.3%)，心前区疼痛者29例(38.7%);胸痛持续时间数分钟～1h以上，以20～30min居多;胸痛放射至上胸部，背部，颈部，左肩及左臂32例(42.7%);胸痛间歇期常规心电图及24h动态心电图呈ST段压低，T波低平倒置或伴心律失常 ，经进一步检查确诊为食管裂孔疝并存冠心病者9例;胸痛间歇期常规心电图正常，而胸痛发作时24h动态心电图呈心肌缺血性改变，并有颈部，左肩，左臂放射痛，但次极量活动平板试验均阴性者6例;考虑为食管裂孔疝并进行X线或胃镜检查确诊者仅17例(22.7%)，其余的58例曾多次被诊断和(或)误诊为冠心病52例次(69.3%)，综合文献，其误诊原因包括： ①二者临床表现酷似，食管裂孔疝发生食管炎，食管溃疡，可诱发食管痉挛而出现胸骨后疼痛;疝囊移动，扭转或较大的食管旁疝，疝囊内或疝囊周围的迷走神经受到刺激，反射性地引起冠状动脉供血不足，心电图及24h动态心电图呈心肌缺血样改变;约1/3食管裂孔疝患者表现为心前区疼痛，阵发性心律失常，胸闷及心前区紧束感，而且疼痛可放射至背，颈，耳，左肩及左臂等;其发病方式，疼痛部位，胸痛性质，胸痛发作持续时间和含服硝酸甘油或硝酸异山梨酯(消心痛)缓解等，都与冠心病心绞痛酷似，有时难以鉴别。 ②二者发病年龄相仿，有学者报道，本病40岁以下发生率为9%，50岁以上达38%，70岁以上高达69%，该年龄亦是冠心病的好发年龄，而且临床上冠心病的发病率远较食管裂孔疝高，是导致老年人迅速死亡的最常见疾病之一，临床医生对其极为重视，因此，食管裂孔疝的中，老年患者一旦出现胸痛，即使同时有明显的上消化道症状，往往首先考虑为心源性胸痛，伴有糖尿病 ，高血压 及高脂血症 者尤为如此。 ③二者并存，忽视食管裂孔疝的存在，如上所述，二者的好发年龄相同，故二者并存的情况也非常多见，因两者的症状相似，冠心病又极为常见，故对于同一病人上述两种疾病并存时，常首先考虑并满足于冠心病的诊断，导致食管裂孔疝的漏诊。 ④忽视了冠状动脉扩张药物对非心源性胸痛的缓解作用，因硝酸甘油，硝酸异山梨酯(消心痛)，钙拮抗剂，硝苯地平(心痛定)等冠状动脉扩张药物同样也可不同程度地减轻或缓解食管平滑肌及膈肌的痉挛，使胸骨后疼痛减轻或缓解，有利于疝复位和解除对迷走神经的刺激，因而阻断了冠状动脉的反射性痉挛，加上药物直接扩张冠状动脉的作用，在食管裂孔疝病人胸痛发作时，服用上述药物后，可使部分病人胸骨后疼痛或心前区疼痛缓解或部分缓解，由于内科医师对食管裂孔疝的解剖和病理生理特点缺乏认识，忽视了冠状动脉扩张药物对非心源性胸痛的缓解作用，满足于冠心病的诊断和“治疗有效”结果，是将本病误诊为冠心病或与冠心病并存时被漏诊的原因之一。 综上所述，食管裂孔疝的胸痛易误诊为冠心病发作，但只要掌握其解剖，病理，病理生理及临床特点，结合以下几点可供鉴别： ①虽本病常规心电图及24h动态心电图呈ST段压低，T波低平倒置或伴心律失常，但胸痛间歇期常规心电图正常，次极量活动平板试验阴性，而冠心病病人在胸痛间歇期常规心电图亦有异常改变，次极量活动平板试验阳性。 ②食管裂孔疝患者胸痛发生与劳累无明显关系，但与饮食关系密切，常在饱餐后0.5～1.0h后胸痛发作，平卧，弯腰，咳嗽，屏气用力或用力排便等腹压增加的因素可诱发或加重胸痛，而半卧位，站立，散步，呕吐酸水或胃内容物后胸痛减轻或缓解，睡眠中胸痛发作，起坐后逐渐缓解，冠心病心绞痛则无上述特点。 ③X线检查可有膈上疝囊征，膈上出现胃黏膜，下食管括约肌上升和收缩，胃食管反流等。 ④内窥镜检查可见：齿状线上移>2cm，食管末端狭窄的管腔增宽变直，食管下段，贲门，胃体腔口在同一纵轴上，胃液反流入食管，胃黏膜皱襞通过膈食管裂孔翻入胸腔，诱导病人恶心时胃黏膜如核桃样疝入食管，食管旁疝可见胃黏膜疝囊腔随吸气，呼气而膨出和缩小，反流性食管炎 的内镜表现等。 ⑤对无冠心病并存者服用硝酸甘油，硝酸异山梨酯(消心痛)或硝苯地平(心痛定)等冠状动脉扩张药虽部分病人胸痛缓解，但起效缓慢或疗效不肯定，而应用西咪替丁(甲氰咪胍)，雷尼替丁，法莫替丁及胃动力药(多潘立酮，西沙必利等)可使本病患者胸痛等症状明显缓解，发作间隔期延长。 3.胆囊炎，胆石 症 食管裂孔疝可因剑突下痛，疝囊及疝内容物在食管裂孔上下滑动刺激迷走神经反射性引起右上腹痛 ，恶心呕吐，易误诊胆囊炎，胆石症，或二者同时并存时仅满足于胆囊炎，胆石症的诊断而漏诊，但胆囊炎，胆石症多有发热，黄疸 ，血象升高，肝功能异常等改变，且B超，CT检查可见胆道系统炎症，结石影像，而单纯食管裂孔疝病人则无黄疸，肝功能异常等改变，B超，CT检查亦无肝胆系统炎症，结石影像。 当遇到剑突下痛，右上腹痛，恶心呕吐等症状的病人不能只想到肝胆系统疾病，还要考虑有食管裂孔疝之可能，只要想到本病，应行上消化道X线造影检查，如能见到膈上疝囊征，膈上出现胃黏膜，下食管括约肌上升和收缩，胃食管反流等征象，即可确诊。 4.消化道出血 ，贫血 由于食管黏膜糜烂溃疡或反复疝入致贲门黏膜撕裂，疝入胃溃疡 ，食管裂孔疝可有消化道出血，其发生率2.5%～20.7%，多表现为持续少量黑便或呕少量新鲜血，严重者可大量呕血，黑便，重度贫血也可为首发症状，常疑诊为临床上较常见的血液病，消化道炎症或溃疡，消化道肿瘤引起的出血，忽视了食管裂孔疝存在的可能，但只要遇到消化道出血，贫血的病人想到本病，及时行胃镜，消化道X线造影检查多能诊断。 5.消化道疾病 食管裂孔疝病人多因剑突下痛，反酸，上腹烧灼感，吞咽不畅等，与食管炎，胃炎，溃疡病，食管癌 等疾病的一些症状类似，但食管裂孔疝引起的反酸，胸骨后烧灼样痛可因平卧及增加腹压(弯腰，举重物，用力排便等)而加重，单纯食管炎，胃炎，溃疡病反酸，胸骨后烧灼样痛无此特点，由于食管黏膜水肿 ，糜烂，溃疡或运动功能障碍，食管裂孔疝引起的吞咽不畅多为间断性，反复发作或持续几小时，几天后常自行缓解;而食管癌，贲门癌 吞咽困难为进行性加重，并伴有消瘦等病史，慢性食管炎，溃疡，肿瘤浸润等可引起食管挛缩，在胸腔内食管长期向上牵拉下，食管下段和贲门逐渐进入膈上而致食管裂孔疝;此种情况须仔细追问病史和查体，并借助X线检查，内镜和病理检查进行鉴别。 6.气胸 ，脓胸 食管裂孔疝疝囊内嵌顿的胃溃疡穿孔后，胃内气液体漏入胸腔压缩肺组织，病人出现胸部疼痛，呼吸困难，由于胸腔内呈负压，因此胃内气体可不断进入胸膜腔，上述症状进行性加重，患侧肋间隙增宽，叩诊呈鼓音，听诊肺呼吸音减弱或消失，X线透视膈下无游离气体，胸腔内积气，肺组织压缩萎陷，纵隔移位，从症状，体征及辅助检查与气胸酷似，非常容易误诊，但食管裂孔疝疝囊内嵌顿的胃溃疡穿孔患者既往多有剑突下痛，胸骨后烧灼样痛，反酸，上腹烧灼感，吞咽不畅等表现，而且上述症状常因平卧及增加腹压而加重;X线透视下插入胃管，胸腔内可见胃管阴影，注入水溶性造影剂胸腔内可显影。 嵌顿胃穿孔后，胃内消化液漏入胸腔并刺激胸膜，表现为剧烈胸痛，并因肺组织被压缩而出现呼吸困难，X线检查显示胸腔内有致密影，有液平面，从而误诊为脓胸，而该疾病与脓胸的区别在于胸腔引流液的性质及引流量的多少，因胃内潴留液，分泌液可继续进入胸膜腔，嵌顿胃穿孔后引流量较多，引流出的液体呈深褐色，非空腹穿孔可见食物残渣，而且胸痛及呼吸困难，患侧肺呼吸音低不因引流而缓解，X线检查肺萎陷仍存在，病情较一般脓胸危重，处理不当或不及时，可很快出现感染性休克 而死亡。 7.先天性肺囊肿 先天性肺囊肿是胚胎期肺发育异常所致，有单发性和多发性，闭合性囊肿和开放性囊肿之分，与支气管不相通者为闭合性囊肿，与支气管相通者为开放性囊肿，开放性囊肿黏液经细小通道排出支气管，支气管与囊腔间有时形成一个单向“活瓣”，吸气时空气较易进入囊腔并使其膨胀，呼气时囊内气体不能排出而成为张力性囊肿，压迫患侧正常肺组织并使纵隔及心脏移位，对侧肺亦可受压，出现呼吸困难等症状，与疝囊内嵌顿的胃溃疡穿孔后，胃内气液体漏入胸腔压迫肺组织，病人出现呼吸困难的症状，体征相似，但先天性肺囊肿消化道造影胸腔内无胃肠道影像，而食管裂孔疝患者往往有剑突下痛，上腹烧灼感，胸骨后烧灼样痛，反酸，吞咽不畅等病史，且X线检查左侧膈上可见疝囊影，钡餐检查时膈上可出现粗大的胃黏膜影，并经增宽的食管裂孔延续至膈下胃底部。 8.妊娠反应 孕妇食管裂孔疝应与妊娠反应相鉴别，妊娠反应的症状多发生在妊娠早期的前3个月，随妊娠月份增加，症状逐渐好转或消失;孕妇食管裂孔疝与腹压增高有关，多在妊娠的第5个月以后出现，越邻近妊娠晚期，症状越重，而且与体位有关。