先天性食管过短(15%):
先天性食管过短可能系左或右侧胸-腹膜缺口闭合较迟,使食管下端未能固定所致。再则,先天性短食管 症所伴发的部分胃无浆膜,其血管来自胸主动脉,且从未位于腹腔内正常位置,与真正的食管裂孔疝 有别。
食管发育(20%):
部分胃移至膈上,食管长度比正常短,不能维持胃在膈肌下的正常解剖位置。胃的血供直接从胸主动脉分支供给。胃前侧没有袋形摺叠的腹膜向上突入膈上。膈裂孔的腹膜解剖关系是正常的。
后天性短食管(25%):
后天性短食管是食管继发性缩短,由于横膈裂孔增大,引起胃上部穿越增大的裂孔进入胸腔,位于胸内的部分胃仍覆盖着浆膜,血管源于腹腔,后天性食管过短可继发于炎症性食管纤维化,先天性胃疝的反流,食管溃疡等。
发病机制
内食管过短也系一种先天性食管过短,从外表看,食管长度似乎正常,横膈食管裂孔亦无异常,贲门位于腹腔原来位置,但这种异常是食管下部,从贲门到中1/3食管被灰色的黏膜遮盖,组织学证实为胃黏膜组织,其皱襞属胃皱襞,并具有分泌盐酸及胃蛋白酶的腺管,因此,内食管过短纯属黏膜缩短或食管内腔缩短。
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