史-约综合征 （Stevens-Johnson综合征） 疾病

史-约综合征的典型症状

典型症状：

胃肠道出血 畏光 丘疹 葡萄膜炎 皮肤受累 囊肿 角膜溃疡 睑内翻 关节疼痛 毒血症

症状内容：

多形性红斑型Stevens-Johnson综合征的临床表现多种多样，但一名患者只有一种表现，局部病变的直径常<3cm，所累及的皮肤区域不超过20%，该型病变发病突然，常出现在手脚的背侧和前臂，腿，脚掌，足底表面，其早期表现为环形红斑和丘疹 ，并能继发靶器官的损伤，某些损伤能够相互融合成囊泡或水疱，也可出现荨麻疹斑，这种病变的持续时间通常不会超过4周，全身性症状包括发热，咽痛 ，不适，关节痛和呕吐，水疱性病变可累及口咽部黏膜，结膜，生殖器黏膜，唇，内脏，多形性红斑型Stevens-Johnson综合征病变所累及的皮肤面积小于20%。

毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征的前驱症状包括不适，发热，结膜和皮肤的烧灼感，出疹常呈麻疹样，而且可累及面部和肢端，病变在后期可以相互融合，从而导致大的水疱形成和皮肤剥脱，毒性表皮坏死溶解的特点是皮肤的受损面积超过20%，口腔黏膜，唇黏膜，生殖器黏膜和结膜也可受累，还可出现发热，白细胞增多 ，肾功能衰竭 ，肺栓塞 ，胃肠道出血 ，脓毒血症 等现象。

1.眼部早期表现

Stevens-Johnson综合征时可发生非特异性结膜炎，但结膜炎常出现在皮肤受累 之前，15%～75%的Stevens-Johnson综合征患者还会发生双侧卡他性，化脓性和假膜性结膜炎，另外可有严重的前葡萄膜炎 ，在该综合征的急性期可出现角膜溃疡 ，其持续时间一般为2～4周，Stevens-Johnson综合征仅累及单眼的病例较少见。

2.慢性眼病

由于炎症反应的存在，在慢性期常有结膜瘢痕形成，在球结膜和睑结膜发生粘连时，可出现眼眶囊肿 ，结膜杯状细胞破坏所引起的泪道瘢痕化可能导致泪膜异常，如果患者没有泪道瘢痕化，那么可能出现畏光 ，这些患者的泪膜异常多由黏液层缺乏，角膜干燥所引起，睑内翻 和倒睫 能够引起角膜上皮缺损，角膜病变不是急性炎症的初期表现，而是杯状细胞功能障碍，倒睫和干眼症所引起的。

3.继发性眼部表现

少数的Stevens-Johnson综合征患者可出现与倒睫，睑内翻，角结膜炎和睑缘炎无关的继发性结膜炎症，这种结膜炎可持续8天～5周。