史-约综合征 （Stevens-Johnson综合征） 疾病

史-约综合征的发病原因

(一)发病原因

Stevens-Johnson综合征的发生与多种因素有关，如全身用药，局部用药，感染，恶性肿瘤和胶原血管性疾病等。

(二)发病机制

在Stevens-Johnson综合征中，引起免疫反应的诱导因素尚不明确，虽然药物在Stevens-Johnson综合征的发生中起着重要作用，但其临床特点和实验研究并不支持它是一种速发型超敏反应，感染因素在其发病机制中的作用也尚未确定。

Stevens-Johnson综合征的急性期，可出现OKT4 细胞的大量删除现象，毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征皮肤的主要浸润细胞就是OKT4亚群，Langerhans细胞也可能起到抗原递呈细胞的作用或者是产生某些淋巴因子，而这些淋巴因子趋化T辅助细胞进入这些部位，毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征患者水疱内液体中的CD8淋巴细胞数量明显增加，这些淋巴细胞缺乏CD45RA而具有高水平CD29，这表明它们是致敏性细胞毒性T细胞，可能是重要的调节细胞和效应细胞，IFN-γ1b可能具有促进多形性红斑 形成的作用，针对抗原刺激而产生的IFN-γ可以促进细胞黏附分子的表达，而这些细胞黏附分子能够使杀伤性T细胞与表皮细胞相结合。

毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征患者的HLA-B12的阳性率明显增高，在磺胺类药物相关性毒性表皮坏死溶解患者，HIA-B12，HLA-DR7和HLA-A29的出现率显著上升，目前还难以确定毒性表皮坏死溶解是否与遗传因素有关系。