妊娠合并皮质醇增多症 （妊娠合并库欣综合征） 疾病

典型症状

闭经 乏力 高血压 骨质疏松 满月脸 皮质醇增多 糖尿 体重增加 血糖升高 痤疮样皮疹

• 建议就诊科室：

  内分泌科 内科

• 易感人群：

  妊娠期女性

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

地塞米松抑制试验 血红蛋白 腹膜后充气造影 血管造影 血常规 CT检查

重点检查项目

一、一般检查 红细胞计数和血红蛋白含量偏高，白细胞总数及中性粒细胞增多，淋巴细胞和嗜酸粒细胞绝对值减少。 二、尿17羟皮质类固醇24小时含量明显升高超过38.4μmol/24h(13.9mg/24h)(男）和30.9μmol/24h(11.2mg/24h(女）， 17酮类固醇合量也经常超过40.3μmol/24h(11.6mg/24h)(男）和37.3μmol/24h(8.5mg/24h)(女）。 三、血皮质醇浓度升高午夜超过0.28μmol/L(10.1mg/dl)，晨8时安静状态超过0.69μmol/L(24.9mg/dl)。 四、血皮质醇昼夜规律消失即午夜皮质醇浓度超过晨8时水平，发病早期即可出现昼夜节律消失。 五、小剂量地塞米松抑制试验 皮质醇增多症不受抑制，其他反应性或机能性皮质醇增多症均可使血皮质醇浓度或24小时尿17羟皮质类固醇含量下降超过基础值的50％，主要用于与单纯性肥胖症鉴别，方法：简化法；第一天晨8时测血皮质醇浓度作为基础值，午夜服地塞米松：1.5mg，次日晨8时复测血皮腩醇，正规法：第一天测晨8时血皮质醇浓度或24小时尿17羟皮质类固醇含量，次日开始服地塞米松0.75mg，每天三次，共4天，以后复查血皮质醇浓度或尿17羟皮质类固醇含量，并与服药前对比。 六、大剂量地塞米松抑制试验肾上腺皮质增生者多抑制超过50％，肾上腺腺瘤或腺癌则不受明显抑制，方法，试验前一天测血皮腩醇或尿17羟皮质类固醇含量，以后服地塞米松2mg，每6小时一次，共5天，以后复查血皮质醇浓度或尿17羟皮质类固醇含量，并与服药前对比。 七、ACTH兴奋试验 正常人，单纯性肥胖症和肾上腺皮质增生症于注射ACTH后可使血皮质醇浓度或尿17羟皮质类固醇含量升高2倍以上，肾上腺腺瘤或腺癌则无明显升高，方法：简化法，于晨8时抽血测皮质醇浓度后立即肌肉或静脉注射ACTH25mg，于8时半和9时分别抽血测皮质醇浓度，正规法，第1，2天留24小时尿测17羟皮质类固醇含量，第3，4天每天晨8时开始静脉滴注ACTH24mg（加5％葡萄糖液500ml内）持续8小时，同时每日测24小时尿17羟皮质类固醇含量。 八、影像学检查属于定位性检查，包括B型超声波检查，CT扫描，肾上腺血管造影 ，磁共振检查，静脉导管分段采血测定皮质醇等，有条件时也以进行131碘标记胆固醇的同位素扫描或γ照像以辅助诊断。

诊断鉴别

诊断 妊娠期由于糖类皮质激素和盐类皮质激素代谢发生改变，随孕期增长皮质醇及醛固酮的产生也相应增多，故妊娠期皮质醇增多症的诊断有一定困难，妊娠合并皮质醇增多症的患者典型者有满月脸，腹部及四肢内侧紫纹，痤疮，体重增加 ，血糖升高 ；实验室检查24小时尿17-羟皮质类固醇（17-OHCS）及游离皮质醇明显升高；肾上腺部位B超检查及肾周充气造影可有助于诊断。 鉴别诊断 仔细分析化验室结果和其他检查结果，诊断并不困难，主要应与单纯性肥胖 症，异位ACTH样肿瘤，糖尿病 ，其他肾上腺皮质继发性病变相鉴别，各类皮质醇增多症的鉴别诊断见附表。 不同病因病理皮质醇增多症的实验室及X线等鉴别诊断 双侧肾上腺皮质增生（下丘脑－垂体功能紊乱）肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌异位ACTH综合征 尿17－羟（mg/24小时）一般中度增多，30mg左右同增生明显增高，可达50mg以上同癌 尿17－酮（mg/24小时）中度增多，20mg左右可为正常或增高明显增高，可达50mg以上明显增高，50mg以上 血质皮醇 （μg/dl) 上午8时 30 35 35 50 下午4时 25 25~35 35 50 大剂量地塞米松抑制试验 ＋多数能被抑制，少数不能被抑制不能被抑制不能被抑制不能被抑制，少数异位CRF者可被抑制 ACTH兴奋试验＋＋有反应，高于正常约半数无反应，半数有反应绝大多数无反应有反应，少数异位ACTH分泌量特别大者无反应 甲吡酮试验＋＋＋有反应，常高于正常一般无反应，少数有反应无反应部分有反应，部分无反应 低血钾性碱中毒严重者可有无常有常有 蝶鞍照片小部分病人蝶鞍扩大不扩大不扩大不扩大 腹膜后充气造影 肾上腺影两侧增大一侧腺瘤影，直径一般为2~6cm 一侧癌瘤影，直径常大于6cm，但往往因有粘连，气体不能进入肾上腺区肾上腺影两侧增大 放射性碘化胆固醇肾上腺扫描或照相两侧肾上腺显像，增大瘤侧显像，增大癌侧显像，或不显影两侧显像，增大 肾上腺超声检查及CT扫描两侧肾上腺增大显示肿瘤显示肿瘤两侧肾上腺增大 血浆ACTH测定清晨略高于正常，晚上不像正常那样下降降低降低明显增高。 注：＋每次2mg，每6小时口服一次，连续2日，第2日尿17－羟降至对照值的50％以下，表示被抑制。 ＋＋ ACTH25u，溶于5％葡萄糖水液500ml中，静脉滴注8小时，共2日，正常人滴注日的尿17－羟基础值增加2倍以上。 ＋＋＋ 甲吡酮每日2~3g ，分次口服，连续2日，第2日或停药后第1日尿17－羟或17－生酮类固醇较对照值增加一倍以上，表示有反应。