妊娠合并皮质醇增多症 （妊娠合并库欣综合征） 疾病

妊娠合并皮质醇增多症如何鉴别？

诊断

妊娠期由于糖类皮质激素和盐类皮质激素代谢发生改变，随孕期增长皮质醇及醛固酮的产生也相应增多，故妊娠期皮质醇增多症的诊断有一定困难，妊娠合并皮质醇增多症的患者典型者有满月脸，腹部及四肢内侧紫纹，痤疮，体重增加 ，血糖升高 ；实验室检查24小时尿17-羟皮质类固醇（17-OHCS）及游离皮质醇明显升高；肾上腺部位B超检查及肾周充气造影可有助于诊断。

鉴别诊断

仔细分析化验室结果和其他检查结果，诊断并不困难，主要应与单纯性肥胖 症，异位ACTH样肿瘤，糖尿病 ，其他肾上腺皮质继发性病变相鉴别，各类皮质醇增多症的鉴别诊断见附表。

不同病因病理皮质醇增多症的实验室及X线等鉴别诊断 双侧肾上腺皮质增生（下丘脑－垂体功能紊乱）肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌异位ACTH综合征 尿17－羟（mg/24小时）一般中度增多，30mg左右同增生明显增高，可达50mg以上同癌 尿17－酮（mg/24小时）中度增多，20mg左右可为正常或增高明显增高，可达50mg以上明显增高，50mg以上 血质皮醇

（μg/dl) 上午8时 30 35 35 50 下午4时 25 25~35 35 50 大剂量地塞米松抑制试验 ＋多数能被抑制，少数不能被抑制不能被抑制不能被抑制不能被抑制，少数异位CRF者可被抑制 ACTH兴奋试验＋＋有反应，高于正常约半数无反应，半数有反应绝大多数无反应有反应，少数异位ACTH分泌量特别大者无反应 甲吡酮试验＋＋＋有反应，常高于正常一般无反应，少数有反应无反应部分有反应，部分无反应 低血钾性碱中毒严重者可有无常有常有 蝶鞍照片小部分病人蝶鞍扩大不扩大不扩大不扩大 腹膜后充气造影 肾上腺影两侧增大一侧腺瘤影，直径一般为2~6cm 一侧癌瘤影，直径常大于6cm，但往往因有粘连，气体不能进入肾上腺区肾上腺影两侧增大 放射性碘化胆固醇肾上腺扫描或照相两侧肾上腺显像，增大瘤侧显像，增大癌侧显像，或不显影两侧显像，增大 肾上腺超声检查及CT扫描两侧肾上腺增大显示肿瘤显示肿瘤两侧肾上腺增大 血浆ACTH测定清晨略高于正常，晚上不像正常那样下降降低降低明显增高。

注：＋每次2mg，每6小时口服一次，连续2日，第2日尿17－羟降至对照值的50％以下，表示被抑制。

＋＋ ACTH25u，溶于5％葡萄糖水液500ml中，静脉滴注8小时，共2日，正常人滴注日的尿17－羟基础值增加2倍以上。

＋＋＋ 甲吡酮每日2~3g ，分次口服，连续2日，第2日或停药后第1日尿17－羟或17－生酮类固醇较对照值增加一倍以上，表示有反应。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）