软化斑 （软斑症） 疾病

软化斑的典型症状

典型症状：

嗜睡 肾脏破裂 肾功能衰竭 上消化道出血 肉芽肿 贫血 惊厥 急性肾衰竭 肝脏肿大 低热

症状内容：

1.Honjo等报道1例年龄只有4周的男性婴儿患双肾软化斑，表现为低热 ，惊厥 ，嗜睡 ，严重贫血 ，肝脏肿大 ，双肾肿大及肾功能减退，血和尿培养大肠埃希杆菌阳性。

2.成年患者临床上常有肋腹疼痛和活动性肾感染的表现，两侧肾脏可以同时受损，有时临床表现酷似急性肾衰竭 ，偶尔，肾脏软化斑可导致肾脏破裂 ，Mitchell等报道1例患者表现为长期原因不明的发热，尿路发生节结性软化斑引起排泄障碍及肾后性肾功能衰竭 ，肾移植患者则发生移植肾脏功能减退。

3.软化斑可侵犯多系统多器官，如肾脏软化斑伴双肺损害，大肠埃希杆菌性内眼炎等，国内陈氏报道1例53岁的女性患者在糖尿 病基础上发生反复发作的肾盂肾炎，继而出现肾脏肿块，上消化道出血 ，手术后病理检查确诊为软化斑。

4.存在使全身免疫功能下降的基础疾病，尤其长期使用免疫抑制药的患者，发生尿路感染或泌尿系统占位性病变时，应高度怀疑本病之可能。

5.肾的软化斑同黄色肉芽肿 性肾盂肾炎一样，发生在慢性感染并发梗阻时，除了软化斑具有MG小体外，大体组织学特征这两个病几乎是相同的，但MG小体一般难以分辨，组织切片作免疫组化及电镜观察是必要的，而在肾脏软化斑的早期阶段，缺乏典型MG小体的表现，此时超微结构检查有助于与其他疾病引起的组织细胞性间质性肾脏损害鉴别。

6.对双肾软化斑患者进行核素闪烁检查，如发现Tc-99m葡庚糖酸盐成像局灶性皮质缺损的对应部位Ga-67活性显著增高，而In-111白细胞肾脏扫描则无显著异常时，可有助于本病的诊断。