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槭糖尿病 (maple syrup urine disease) 疾病

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槭糖尿病 槭糖尿病

槭糖尿病是由于分支酮酸脱羧酶缺陷导致亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸3种分支氨基酸的酮衍生物氧化脱羧作用受阻引起的一种临床综合征。患者因呕吐,可造成严重脱水,导致酸中毒。又称枫糖尿病。 [详细]

更多>>槭糖尿病症状和表现

症状: 惊厥 角弓反张 肌张力过高 昏迷

表现: 根据临床表现可将枫糖尿病分为经典型,间歇型,中间型,硫胺素反应型和E3缺乏型,其中以经典型最多见,占75%,中间型和间歇型对硫胺素治疗也有反应。 本病临床表现不均一,主要与BCKD复合体活性降低的程度有关,而BCKD复合体活性是由E1,E2和E3基因的突变所决定,出生后即可发病,患者的尿,汗和耵聍中有特殊的... [详情]

更多>> 槭糖尿病全面解读

更多>> 槭糖尿病患者关注的问题

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