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尼兹诺夫综合征 (内兹罗夫综合征,奈泽洛夫综合征,奈泽洛夫综合症,胸腺发育异常综合征,胸腺淋巴发育不全,胸腺淋巴组织发育不全,胸腺无淋巴发育不良,胸腺无淋巴细胞形成,胸腺无淋巴组) 疾病

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尼兹诺夫综合征 尼兹诺夫综合征

尼兹诺夫综合征(Nezelof”s syndrome)即胸腺无淋巴发育不良(thymic alymphoplasia),但不伴甲状旁腺机能不全,属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。属于原发性联合免疫缺陷病。 [详细]

更多>>尼兹诺夫综合征症状和表现

症状: 贫血 念珠菌感染 败血症

表现: 婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染 ,致死性水痘,肺猪囊尾蚴病,细菌性肺炎和败血症 ,种痘后常引起全身性种痘疹,自身免疫现象发生率很高,Coomb”s试验阳性的溶血性贫血 常见,患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。 [详情]

更多>> 尼兹诺夫综合征全面解读

更多>> 尼兹诺夫综合征患者关注的问题

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