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黏多糖贮积症Ⅰ型（粘多糖增多症Ⅰ型，粘多糖贮积病Ⅰ型，粘多糖病Ⅰ型，胡勒综合征，承霤病，脂肪软骨营养不良，软骨-骨营养不良，Hurler 综合征，MPSI-H）疾病

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黏多糖贮积症Ⅰ型简介

黏多糖贮积症(mucopolysaccharidoses，MPS)是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍，系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖贮积而引起的先天性风湿病。其共同临床特征为有程度不等的骨骺改变，智力落后，内脏受累和角膜浑浊;生化特点是酸性黏多糖分解代谢缺陷，以致细胞内贮积过多的黏多糖，同时尿中也有过多的黏多糖排出。

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黏多糖贮积症Ⅰ型基本知识

是否属于医保：暂无

别名：粘多糖增多症Ⅰ型粘多糖贮积病Ⅰ型粘多糖病

发病部位：眼

传染性：无

传播途径：无

多发人群：无特发人群

典型症状：眼距宽阔牙齿小而稀疏溶 [更多]

眼距宽阔牙齿小而稀疏溶酶体酶缺陷皮肤粗糙毛发增多软骨发育不良与骨骼畸形肝脾肿大唇厚舌大齿龈肥厚鼻梁平塌

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黏多糖贮积症Ⅰ型诊疗知识

就诊科室：内科内分泌科其他科室

治疗方法：支持性治疗康复治疗

常用药品：

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）

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