气短 贫血 面色苍白 冷球蛋白血症 静脉血栓 结节 红细胞畸形 管型尿 管型尿 高血压 低补体血症
本组疾病在原发性肾小球病中较少见,也是肾病综合征 中为数不多的增殖性肾炎之一,各种病理类型的临床表现基本相似,无论本病的临床表现为何种综合征,几乎都有蛋白尿 和血尿 同时存在,蛋白尿为非选择性,血尿常为镜下持续性血尿,有10%~20%患者常于呼吸道感染后出现发作性肉眼血尿,为严重的,多样尿红细胞畸形 的肾小球源性血尿,约1/3以上患者伴有高血压 ,高血压的程度一般比较轻,但也有个别病例,尤其是Ⅱ型患者,可能发生严重的高血压,大剂量的激素治疗也有可能诱发高血压危象,至少有半数的患者出现急性或慢性肾功能不全 ,在发病初期出现肾功能不全常提示预后不良,患者常于起病后即有较严重的正细胞正色素性贫血 ,表现为面色苍白 ,气短 ,乏力 ,并且贫血的程度与肾功能减退程度不成比例,其发生机制尚不清楚,可能与红细胞表面的补体激活有关,也可能因为毛细血管的病变使红细胞的寿命缩短。
本病发病时,至少有1/2的患者表现为肾病综合征,约1/4的患者表现为无症状性血尿和蛋白尿,还有1/4~1/3的患者表现为急性肾炎综合征,伴有红细胞及红细胞管型尿 ,高血压和肾功能不全,约有一半的患者可有前驱呼吸道感染史,40%在起病前有抗“O”滴度升高和链球菌感染的其他证据,有的患者可发生部分脂质营养不良 (Barraquar-Simmons病),尤其是Ⅱ型病变,甚至可以在还没有肾脏病临床表现时发生,某些患者可显示X-连锁遗传,先天性的补体和a1-抗胰蛋白酶缺乏也易发生在本病Ⅰ型,在肾病综合征时,可发生肾静脉血栓 形成,尽管本病发展有高度的个体差异性,但本病病情总体上呈缓慢的进行性进展,因本病Ⅰ型和Ⅱ型组织病理和免疫病理改变不一样且为两种类型的形态,目前临床上多认为它们是代表不同的疾病,临床上Ⅱ型更倾向于表现为肾炎征象,新月体肾炎和急性肾衰的伴发率高,而Ⅰ型具有更多肾病的特征,常有先驱感染和贫血,Ⅱ型患者血清常常有持续的低补体血症 ,并且发病年龄较小,几乎所有患者发病均在20岁以下,尽管也有例外,此外,Ⅱ型更容易在肾移植后复发。
Ⅲ型很少见,主要发生在儿童和青年,10~20岁为高峰,<2岁,>40岁少见,男女发病接近,对于该型的临床表现描述很少,基本与Ⅰ型的长期临床改变相似,据Strife的描述,Ⅲ型有C3水平降低,但无C3肾炎因子,非肾综性蛋白尿的预后比肾病综合征表现者要好,该型进入终末期肾病的个体差异比较大,在长期的病程中,有些患者病情可以比较稳定甚至逐渐改善。
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