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慢性肉芽肿病 (CGD) 疾病

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慢性肉芽肿病的发病原因

遗传因素(78%):

本病为X-连锁隐性遗传,少数为常染色体隐性遗传,两性均可发病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足,不能杀灭过氧化氢酶阳性菌,致感染广泛播散。肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应,常有色素性类脂组织细胞浸润和包绕。

发病机制

正常粒细胞对细菌吞噬,脱颗粒产生过氧化氢,并在吞噬细菌后释放新生态氧,使碘,氯化合物氧化为游离的碘和氯,形成完整的过氧化氢-过氧化物酶-碘离子杀菌系统,本病由于缺乏NAPDH氧化酶,不能产生过氧化氢,以至于对不能产生过氧化氢的细菌如金黄色葡萄球菌,白色念珠菌,克雷伯杆菌,E组大肠杆菌,黏质沙雷菌等的杀菌功能,但对能产生过氧化氢的链球菌,肺炎 球菌仍有杀灭作用,总之,是有粒细胞内过氧化物杀菌力缺乏而造成的疾病。

(温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请向医生详细咨询)

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