慢性进行性眼外肌麻痹 （慢性进行性外眼肌麻痹，慢性进行性眼外肌麻痹症，眼外肌进行性营养不良病） 疾病

典型症状

上睑下垂 生长缓慢

• 建议就诊科室：

  眼科学 眼科 角膜科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

肌电图 血液检查 病理反射检查

重点检查项目

1.在眼肌型眼病及眼咽肌病(oculopharyngeal myopathy)病人中血清CPK可增加。 2.病理检查 可取四肢肌肉,如行眼肌手术可取眼外肌，在光学显微镜下可见肌纤维大小不等，间质增大，肌肉内有残存神经纤维，电子显微镜检查肌纤维内有异常线粒体聚集。 3.肌电图检查 肌电图的表现与眼球运动受限不相对应，即令其向受累眼外肌作用方向运动时有与眼球运动受限成比例的强放电现象，眼球运动受限越大，放电越强。 4.强迫转动试验 用固定镊于角膜缘固定眼球，将眼球向左，右及上，下牵拉，眼外肌伸展性丧失，有明显抵抗，转动较差。

诊断鉴别

本病因其发病缓慢，病程长，应详细询问病史，了解其发病情况和病程非常重要，再根据特殊的临床表现，EMG检查和用抗胆碱酯酶药物后的反应不难确诊。 与先天性眼肌麻痹相鉴别，可发现该病病变不进展，眼位呈下转位。