脉络膜血管瘤 疾病

典型症状

视物变形 视野缺损 水肿 眼底改变 视力障碍

• 建议就诊科室：

  眼科学 眼科 眼眶及肿瘤

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血管造影 前置镜 三面镜 CT检查 核磁共振成像(MRI)

重点检查项目

组织病理表现：脉络膜血管瘤是由大小不同的血管组成，血管壁为一层内皮细胞，管腔大小不一，血管壁之间有纤维组织形成的间隙，脉络膜血管瘤的血管形态可分为3型： 1.毛细血管型：由毛细血管组成，只由一层内皮细胞构成的管腔组成，内皮细胞形态正常，无增生现象，管壁无基底膜及平滑肌组织，管壁之内为疏松水肿的间质组织，主要为色素细胞及纤维细胞，但不如海绵状血管瘤者排列密集，细胞未见明显异常及增生。 2.海绵状血管： 组织由大小不等的管腔组成，但以较大血管腔为主，其中有些小管腔，血管壁薄，只由一层内皮细胞组成，也未见基底膜及平滑肌组织，内皮细胞形态正常，未发现增生现象，管壁之间为极薄的间质组织，其成分主要为被挤压成板层状的脉络膜基质，表现为色素细胞排列极为密集，但色素细胞未见增生，多见于孤立血管瘤。 3.混合型：是由毛细血管型及海绵状血管型两类血管组成，多见于弥漫性脉络膜血管瘤，血管瘤内部充满血液主要为红细胞，偶见多形核白细胞及嗜酸性粒细胞，有的管腔内血液较少，可能与肿瘤受到挤压有关，在弥漫性血管瘤表现脉络膜的厚度为正常的4～5倍，与邻近的脉络膜无明显界限，但孤立型血管瘤与周围的脉络膜组织之间有压缩的脉络膜黑色素细胞和脉络膜板层形成的明显界限，由于血管瘤的影响，可发生各种改变，在肿瘤表面的视网膜组织发生不同程度的病理改变，首先表现为血管瘤表面及其附近视网膜组织有一定范围的脱离，脱离的视网膜下有大量纤维素性渗出，视网膜组织也发生不同程度的变性，轻者表现为外层视网膜有明显囊样变性，囊内充满蛋白性渗出，致使视网膜增厚，神经节细胞层有不同程度的萎缩，节细胞减少，内外板层也有不同程度萎缩，最严重者视网膜各层正常组织结构完全消失，全部被胶质组织及结缔组织代替，视网膜色素上皮(RPE)也可表现为增生或萎缩，有RPE下有玻璃膜疣形成，有骨化组织存在的部位，玻璃膜常被破坏。

诊断鉴别

诊断 依据临床表现，眼底镜，前置镜及三面镜检查结果多能明确。 鉴别诊断 主要是孤立性脉络膜血管瘤 与色素含量较少的脉络膜黑色素瘤 的临床鉴别，近年来，由于B超，间接眼底镜及荧光血管造影 等检查技术的应用，大部分脉络膜血管瘤得以正确诊断，但临床上仍有极少数病例由于继发性视网膜广泛脱离，新生血管性青光眼 ，眼痛等症状被误诊为脉络膜黑色素瘤而导致眼球摘出。 此外，临床上还应与脉络膜转移癌 ，脉络膜骨瘤 ，中心性浆液性脉络膜视网膜病变 ，年龄相关性黄斑变性，后巩膜炎 等病变加以鉴别，弥漫性脉络膜血管瘤因常伴发于颜面部血管瘤或中枢神经系统血管瘤，故其临床鉴别比较容易。