老年人运动神经元病 （老年人运动神经元病变，老年人运动神经元疾病，老年运动神经元病） 疾病

老年人运动神经元病的发病原因

发病原因：

迄今为止病因未明，目前大多数学者认为是细胞内某些主要酶系缺乏，RNA的含量和蛋白质合成减少，DNA的转录受到损害而导致运动神经元过早变性，也有认为本病可能由于慢病毒感染或感染后自身免疫反应所造成，5%～10%的病例，具有家族遗传倾向，有遗传因素的肌萎缩侧索硬化 ，其起病形式，临床表现及病情经过均有所不同，故称为遗传性或家族性肌萎缩侧索硬化，本病在关岛的Chamorro族及日本纪伊半岛当地人群的发生率高，是其他地区的50～100倍，此外与钙代谢异常，重金属中毒，葡萄糖代谢异常，营养障碍或环境因素有关，至于是哪一种或哪几种机制在发病中起主要作用，迄今为止，人们仍不清楚。

发病机制

本病病理改变主要为脊髓前角细胞和脑干下部运动核的丧失，许多存活的神经细胞缩小和皱缩，胞质内充满脂褐质，丧失的细胞由纤维型星型细胞替代，大的神经元较小的神经元受累早，前根变薄，运动神经中的大的有髓纤维有不呈比例的丧失，骨骼肌示典型的不同阶段的失神经支配性肌萎缩。

皮质脊髓束的变性在脊髓下部最为明显，应用脂肪染色可追踪至脑干和内囊后肢甚至辐射冠，并可见髓鞘退变后反应性巨噬细胞的集结，运动区皮质Batz细胞丧失，脊髓侧索和前索中的非运动性纤维亦受累。

位于下段脑干内的运动神经核发生变性，舌下神经核，迷走神经核，面神经核及三叉神经核受累最为严重，动眼神经核很少被累及。

肌肉表现出神经原性萎缩的典型表现，在亚急性与慢性病例中可看到肌肉内有神经纤维的萌芽，可能是神经再生的证据。